Je-li některá ze složek hemostázy nedostatečná, proces zástavy krvácení se zastaví, což se projeví prodlouženým a nadměrným krvácením z rány a opožděné ojení
1) Poruchy destičkové složky
2) Při její selhání, ať již v důsledku snížení počtu trombocytů nebo v důsledku jejich fce nedostatečnosti se naruší hemostáza a to jednak pro nedostatečnost primární hemostatické zátky ale i pro nedostatečnost plazmatické fázokoagulace
3) Porucha cévní složky
Existuje VROZENÁ nedostatečnost cévní stěny, která vede k výrazné náchylnosti ke krvácení. Mnohem častěji se setkáváme se ZÍSKANOU nedostatečností cévní stěny (při alergii, revmatu, nevhodná farmakoterapie). Vrozené mohou být také defekty pojivové tkáně a kolagenu.Na jedné straně mohou všechny tyto onemocnění vést ke zvýšenému krvácení, stejně významné je ale i chronické poškození cévní stěny při těchto onemocněních, které vede naopak k hyperkoagulačním stavům, kdy je hemostáza nežádoucí což vede k váným oběovým poruchám a uvolnění trombu vede k embolii plic nebo orgánů
4) Koagulopatie = nedostatečnost plazmatické složky hemostázy. Může je způsobovat defekt kteréhokoli faktoru zúčastněního na hemokoagulační reakci. Mohou být vrozené i zskané. Laboratorně jsme schopni stanovit kteréhokoliv koagulačního faktoru a tudíž jsme schopni koagulopatii přesně diagnostikovat
A: Vrozené Koagulopatie
Vrozené defekty koagulačních faktorů jsou poměrně vzácné
Hemofilie A
Hemofilie B
Von Willebrandova choroba
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Hemofilie
Hemofilie A
Nejčastější vrozená koagulopatie ( 50 případů na 1000000). Náchylnost ke krvácení je způsobena vrozeně sníženou hladinou koagulačního faktoru 8. Podle stupně chybění faktoru 8 na lehkou, středně těžkou a těžkou. Pacienti s lehkou trpí zvýšenými projevy krvácení pouze v extrémních situacích např.: těžké operace a nebo je u nich lehké snížení faktoru 8 zjištěno náhodně. Pacienti se středně těžkou formou, trpí krvácivými projevy při běžných i operacích, poranění, při extrakci zubů při drobných úrazech. Pacienti s těžkou formou hladina faktoru 8 se projevuje kolem 1% trpí spontálními krvácivými projevy. Tito nemocní krvácejí nejčastěji do kloubů a do svalů, což postupně vede k degeneraci kloubů a invalidizaci. Tuto chorobu ženy přenášejí , muži onemocní.
Léčba : podávání chybějících koagullačních faktorů = speciální výrobky, koncentráty faktorem 8. Finančně velmi nákladná, soustředěná do několika center. Ideální možnost aplikovat domácí terapii. Před plánovanými operacemi je pacienty připravit na substituční léčbu
Dědičnost: choroba postihuje pouze může (je přenášena na pohl.chromozonu X) ženy jsou přenášečkami.
Pokud že muž hemofilik bude mít pouze syny, tak hemofílie z té rodiny vymizí.
X´X XY XX X´Y
X´X XX X´Y XY XX´ XX´ XY XY
Hemofílie B
= Vrozený nedostatek faktoru IX má stejnou dědičnost a stejné klinické projevy podle závažnosti defektu.
Léčba: koncentráty faktoru IX. Jinak vše jako hemofilie A.
Von Willebrandova choroba
Vrozený defekt části faktoru VIII tzn.Von Willebrandova faktoru. Je to vrozené, dědičné onemocnění, ale nedědí se na pohlavním chromozomu,nýbrž na běžném chromozomu. Tudíž M a Ž mohou onemocnět ve stejné míře.Podle intenzity defektu : Lehkou a těžkou chorobu.
Von Willebrandův faktor zajišťuje adhezi destiček. Při jeho defektu tudíž nevzniká primární hemostatická zátka.
Klinické projevy: Velmi častá jsou slizniční krvácení (nestišitelné epistaxe – krvácení z nosu; krvácení do močových cest,ledvin; problémy s trháním mléčných zubů, riziková jsou i malá poranění; nikdy nevznikají spontální krvácivé projevy; nikdy nekrvácí do kloubů a svalů).
U těžké formy Von Willenbrantovi choroby je nutné pacienta speciálně připravit na operační zákroky, podáváním koncentrátu faktoru VIII s Von Willebrantovým faktorem (koncentrát VIII pro léčbu hemofílie A je většinou bez V.W.f)
Vrozené defekty ostatních koagulačních faktorů jsou velmi vzácné vyjímkou je vrozené snížení hladiny fibrinogenu. Chybět mohou i inhibitory krevního srážení. Mezi nejzávažnější patří chybění antitrombinu III. Tito pacienti jsou ohroženy vznikem rozsáhlých trombóz a následně komplikovaných embolií. Léčebně je nutné snižovat schopnost krevního srážení, eventuelně opět pro přípravu k operačním zákrokům připravujeme podáním koncentrátů antitrombinu III. Chybět mohou i faktory podporující či inhibující fibrinolýzu.
B: Získané koagulopatie
Na rozdíl od vrozených se vyznačují snížením ne jednoho,ale zpravidla celé skupiny koagulačních faktorů. Získané se objevují zejména při onemocnění jater nebo při antikoagulační léčbě a při chorobné aktivaci procesu srážení krve.
Koagulopatie při onemocnění jater
Je podmíněna zmenšeným množstvím zdravých jaterních buněk schopných tvořit koagulační bílkovinu. V jaterních buňkách vzniká protrombinový komplex („faktor II (protrombin), faktor VII, faktor X, faktor V, faktor IX“)
K biosyntéze faktoru protrombinového komplexu je bezpodmínečně nutná přítomnost vitaminu K.Vitamín K získáváme jednak z potravy a jednak nám ho produkuje fyziologická střevní mikroflóra. Ke vstřebávání vitaminu K jsou zapotřebí žluč a zdravá střevní sliznice, proto při onemocnění žlučníku nebo tenkého střeva vzniká porucha vstřebávání vitaminu K a tento deficit se může projevit až jako koagulopatie.
Koagulopatie při antikoagulační léčbě
Je to uměle navozená koagulopatie, vede ke snížení koagulační aktivity krve, což snižuje riziko vzniku trombóz a tromboembolií. Tuto chtěnu koagulopatii můžeme vyvolat podáním např.: Heparinu, který zvyšuje účinnost antitrombinu III., čímž prakticky brání přeměně protrombinu v trombin a následně pak i přeměně fibrinogenu na fibrin. Účinnost terapie Heparinem kontrolujeme testem APTT. Heparin můžeme podávat buď nitrožilně (intravenózně i.v.) neo subcutálně (s.c.) pod kůži.
Chtěnou koagulopatii můžeme navodit i perorálním podáním látek, které zabraňují vitaminu K uplatnit se v jaterní buňce při tvorbě protrombinového komplexu.Tyto látky označujeme jako antivitamíny K a mohou to být léky Pelentan nebo Warfarin. Účinnost této terapie, kontrolujeme Quickovým testem (respektive testem (NR).
Chrobná aktivace procesu srážení
To jsou tzv.konzumpční (spotřební) koagulopatie. Nejčastěji vzniká při těžkých infekčních onemocněních, sepsí a některých hematologických malignit, nebo při hemolytckých anémií a pravidelně při některých porodních komplikací (Instrumentální porod, úmrtí plodu). Při těchto onemocněních vznikají poškození cévní výstelky drobných cév, což vede k aktivaci srážení krve v těchto cévách a ke vzniku mikrotrombů. Masivní vznik mikrotrombů (hyperkoaulační stav) je potom příčinou nadměrné spotřeby koagulačních faktorů a trombocytů a vzniká vlastní konzumpční (spotřební) koagulopati (hypokoagulační stav).
Léčba: Ve fázi hyperkoagulační podáváme k omezení hyperkoagulace heparin. Ve fázi spotřební podáváme koncentráty chybějících krevních faktorů a koncentráty krevních destiček. Fáze hypokoagulační je ovšem léčitelná do určté míry.Příliž pokročilý deficit koagulačních faktorů již nelze doplnit. V této fázi pacient umírá na vykrvácení. Ideální je v rizikových situacích podávat heparin již preventivně, tak aby se zabránilo vzniku hyperkoagulace.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Nejčastější vrozená koagulopatie ( 50 případů na 1000000). Náchylnost ke krvácení je způsobena vrozeně sníženou hladinou koagulačního faktoru 8. Podle stupně chybění faktoru 8 na lehkou, středně těžkou a těžkou. Pacienti s lehkou trpí zvýšenými projevy krvácení pouze v extrémních situacích např.: těžké operace a nebo je u nich lehké snížení faktoru 8 zjištěno náhodně. Pacienti se středně těžkou formou, trpí krvácivými projevy při běžných i operacích, poranění, při extrakci zubů při drobných úrazech. Pacienti s těžkou formou hladina faktoru 8 se projevuje kolem 1% trpí spontálními krvácivými projevy. Tito nemocní krvácejí nejčastěji do kloubů a do svalů, což postupně vede k degeneraci kloubů a invalidizaci. Tuto chorobu ženy přenášejí , muži onemocní.
Léčba : podávání chybějících koagullačních faktorů = speciální výrobky, koncentráty faktorem 8. Finančně velmi nákladná, soustředěná do několika center. Ideální možnost aplikovat domácí terapii. Před plánovanými operacemi je pacienty připravit na substituční léčbu
Dědičnost: choroba postihuje pouze může (je přenášena na pohl.chromozonu X) ženy jsou přenášečkami.
Pokud že muž hemofilik bude mít pouze syny, tak hemofílie z té rodiny vymizí.
X´X XY XX X´Y
X´X XX X´Y XY XX´ XX´ XY XY
Hemofílie B
= Vrozený nedostatek faktoru IX má stejnou dědičnost a stejné klinické projevy podle závažnosti defektu.
Léčba: koncentráty faktoru IX. Jinak vše jako hemofilie A.
Von Willebrandova choroba
Vrozený defekt části faktoru VIII tzn.Von Willebrandova faktoru. Je to vrozené, dědičné onemocnění, ale nedědí se na pohlavním chromozomu,nýbrž na běžném chromozomu. Tudíž M a Ž mohou onemocnět ve stejné míře.Podle intenzity defektu : Lehkou a těžkou chorobu.
Von Willebrandův faktor zajišťuje adhezi destiček. Při jeho defektu tudíž nevzniká primární hemostatická zátka.
Klinické projevy: Velmi častá jsou slizniční krvácení (nestišitelné epistaxe – krvácení z nosu; krvácení do močových cest,ledvin; problémy s trháním mléčných zubů, riziková jsou i malá poranění; nikdy nevznikají spontální krvácivé projevy; nikdy nekrvácí do kloubů a svalů).
U těžké formy Von Willenbrantovi choroby je nutné pacienta speciálně připravit na operační zákroky, podáváním koncentrátu faktoru VIII s Von Willebrantovým faktorem (koncentrát VIII pro léčbu hemofílie A je většinou bez V.W.f)
Vrozené defekty ostatních koagulačních faktorů jsou velmi vzácné vyjímkou je vrozené snížení hladiny fibrinogenu. Chybět mohou i inhibitory krevního srážení. Mezi nejzávažnější patří chybění antitrombinu III. Tito pacienti jsou ohroženy vznikem rozsáhlých trombóz a následně komplikovaných embolií. Léčebně je nutné snižovat schopnost krevního srážení, eventuelně opět pro přípravu k operačním zákrokům připravujeme podáním koncentrátů antitrombinu III. Chybět mohou i faktory podporující či inhibující fibrinolýzu.
B: Získané koagulopatie
Na rozdíl od vrozených se vyznačují snížením ne jednoho,ale zpravidla celé skupiny koagulačních faktorů. Získané se objevují zejména při onemocnění jater nebo při antikoagulační léčbě a při chorobné aktivaci procesu srážení krve.
Koagulopatie při onemocnění jater
Je podmíněna zmenšeným množstvím zdravých jaterních buněk schopných tvořit koagulační bílkovinu. V jaterních buňkách vzniká protrombinový komplex („faktor II (protrombin), faktor VII, faktor X, faktor V, faktor IX“)
K biosyntéze faktoru protrombinového komplexu je bezpodmínečně nutná přítomnost vitaminu K.Vitamín K získáváme jednak z potravy a jednak nám ho produkuje fyziologická střevní mikroflóra. Ke vstřebávání vitaminu K jsou zapotřebí žluč a zdravá střevní sliznice, proto při onemocnění žlučníku nebo tenkého střeva vzniká porucha vstřebávání vitaminu K a tento deficit se může projevit až jako koagulopatie.
Koagulopatie při antikoagulační léčbě
Je to uměle navozená koagulopatie, vede ke snížení koagulační aktivity krve, což snižuje riziko vzniku trombóz a tromboembolií. Tuto chtěnu koagulopatii můžeme vyvolat podáním např.: Heparinu, který zvyšuje účinnost antitrombinu III., čímž prakticky brání přeměně protrombinu v trombin a následně pak i přeměně fibrinogenu na fibrin. Účinnost terapie Heparinem kontrolujeme testem APTT. Heparin můžeme podávat buď nitrožilně (intravenózně i.v.) neo subcutálně (s.c.) pod kůži.
Chtěnou koagulopatii můžeme navodit i perorálním podáním látek, které zabraňují vitaminu K uplatnit se v jaterní buňce při tvorbě protrombinového komplexu.Tyto látky označujeme jako antivitamíny K a mohou to být léky Pelentan nebo Warfarin. Účinnost této terapie, kontrolujeme Quickovým testem (respektive testem (NR).
Chrobná aktivace procesu srážení
To jsou tzv.konzumpční (spotřební) koagulopatie. Nejčastěji vzniká při těžkých infekčních onemocněních, sepsí a některých hematologických malignit, nebo při hemolytckých anémií a pravidelně při některých porodních komplikací (Instrumentální porod, úmrtí plodu). Při těchto onemocněních vznikají poškození cévní výstelky drobných cév, což vede k aktivaci srážení krve v těchto cévách a ke vzniku mikrotrombů. Masivní vznik mikrotrombů (hyperkoaulační stav) je potom příčinou nadměrné spotřeby koagulačních faktorů a trombocytů a vzniká vlastní konzumpční (spotřební) koagulopati (hypokoagulační stav).
Léčba: Ve fázi hyperkoagulační podáváme k omezení hyperkoagulace heparin. Ve fázi spotřební podáváme koncentráty chybějících krevních faktorů a koncentráty krevních destiček. Fáze hypokoagulační je ovšem léčitelná do určté míry.Příliž pokročilý deficit koagulačních faktorů již nelze doplnit. V této fázi pacient umírá na vykrvácení. Ideální je v rizikových situacích podávat heparin již preventivně, tak aby se zabránilo vzniku hyperkoagulace.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Zástava krvácení = hemostáza
Hemostáza je automatická reaktivní schopnost organismu zastavit krvácení a zabránit vykrvácení.Jde o složitou ale velmi účelnou reakci organismu na poranění.Na hemostáze se podílí řada složek s rozdílnými účinky.Hlavními složkami hemostázy jsou : složka cévní, tkáňová, trombcytová a plazmatická.
Složka cévní je při své neporušenosti nejdokonalejší ochranou před krvácením.Cévní stěna reaguje na poranění, tedy porušení své celistvosti reflexním smrštěním = vazokonstrikce.
vazokonstrikcí v okamžiku poranění se snaží zabránit unikání krve z řečiště.vazokonstrikce je pouze dočasná a sama o sobě stačí k zástavě krvácení jen u těch nejmenších poranění cév.Má ovšem podstatný význam i u větších porněních, protože umožňuje aby se ve vzniklé časové reservě, zorganizovali účinnější pochody vedoucí k zabezpečení hemostáze.Cévní stěna je ve svém průsvitu ( uvnitř) vystlaná cévním endotelem,který pokud je neporušen vytváří dokonalé nesmáčivé prostředí pro protékající krev.Vazokonstrikce sama je způsobena hladkou svalovinou cévní stěny.Pod vrstvou endotelu je subendotelová pojivová tkáň a při poranění se z ní uvolňuje tkáňový tromboblastin ( tkáňová složka).
Trombocytová složka – trombocyty vyplavené z kostní dřeně přežívají v krevním oběhu zdravého člověka 8-11 dní.zestárlé ery jsou odbourávány retikuloendotelovým systémem ve slezině.Cirkulující destičky mají oválný (discoidní) tzv. klidový tvar. Krevní destičky jsou bezjaderné odštěpky cytoplazmy.
Pro krevní srážení jsou důležité následující nitrobuněčné struktury (elektronový mikroskop):
- destičková membrána,
- kontraktilní aparát,
- otevřený kanalykulární systém,
- denní tabulární systém
- destičková granula.
Destičková membrána je tvořena lipidickou dvojvrstvou s asymetrickým uložením fosfolipidů.
kontraktilní aparát je nezbytný rpo změnu tvaru trombocytu při jeho aktivaci.nezbytný je také pro uvolňovací reakci.
Kontraktilní aparát je nezbytný pro změnu tvaru při jeho aktivaci.Nezbytný je také pro uvolňovací reakce.
Otevřený kanalykulární systém urychluje membránový transport (transport látek z nitra buněk směrem k membráně a ven z)
Denní tubulární systém se podílí na intracelulárních transportech Ca, bez kterého nedojde k agregaci destiček a k uvolnění reakce
Destičková granula jsou zásobní granula, jejichž obsah je otevřeným kanalyk.systémem vylučován mimo trombocyt, kde se podílí na aktivaci dalších destiček – tedy trombocytů
Aktivace krevních destiček
Trombocyty jsou aktivovány buď substancemi vyplavovanými do krevního oběhu, nebo při poškození cévní stěny, kdy se trombo dostávají do kontaktu se subendoteliárními strukturami.
Při aktivaci dochází nejprve k adhezi trombocytů (přichycení trombocytů ke kolagenu poškození cévní stěny).Trombo jsou dále aktivovány a mění svůj tvar (vytvářejí pseudopódie) další fází je uvolňovací reakce, kdy je z trombocytů vylučován obsah zásobních granul a v této fázi již dochází k agregaci trombocytů tzn.ke vzájemné vazbě trombocytů čímž je vytvořena primární krevní zátka.
Adhezi destiček ke stěně cévy zprostředkuje VON WILLEBRADŮV faktor ( část faktor VIII.)
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Složka cévní je při své neporušenosti nejdokonalejší ochranou před krvácením.Cévní stěna reaguje na poranění, tedy porušení své celistvosti reflexním smrštěním = vazokonstrikce.
vazokonstrikcí v okamžiku poranění se snaží zabránit unikání krve z řečiště.vazokonstrikce je pouze dočasná a sama o sobě stačí k zástavě krvácení jen u těch nejmenších poranění cév.Má ovšem podstatný význam i u větších porněních, protože umožňuje aby se ve vzniklé časové reservě, zorganizovali účinnější pochody vedoucí k zabezpečení hemostáze.Cévní stěna je ve svém průsvitu ( uvnitř) vystlaná cévním endotelem,který pokud je neporušen vytváří dokonalé nesmáčivé prostředí pro protékající krev.Vazokonstrikce sama je způsobena hladkou svalovinou cévní stěny.Pod vrstvou endotelu je subendotelová pojivová tkáň a při poranění se z ní uvolňuje tkáňový tromboblastin ( tkáňová složka).
Trombocytová složka – trombocyty vyplavené z kostní dřeně přežívají v krevním oběhu zdravého člověka 8-11 dní.zestárlé ery jsou odbourávány retikuloendotelovým systémem ve slezině.Cirkulující destičky mají oválný (discoidní) tzv. klidový tvar. Krevní destičky jsou bezjaderné odštěpky cytoplazmy.
Pro krevní srážení jsou důležité následující nitrobuněčné struktury (elektronový mikroskop):
- destičková membrána,
- kontraktilní aparát,
- otevřený kanalykulární systém,
- denní tabulární systém
- destičková granula.
Destičková membrána je tvořena lipidickou dvojvrstvou s asymetrickým uložením fosfolipidů.
kontraktilní aparát je nezbytný rpo změnu tvaru trombocytu při jeho aktivaci.nezbytný je také pro uvolňovací reakci.
Kontraktilní aparát je nezbytný pro změnu tvaru při jeho aktivaci.Nezbytný je také pro uvolňovací reakce.
Otevřený kanalykulární systém urychluje membránový transport (transport látek z nitra buněk směrem k membráně a ven z)
Denní tubulární systém se podílí na intracelulárních transportech Ca, bez kterého nedojde k agregaci destiček a k uvolnění reakce
Destičková granula jsou zásobní granula, jejichž obsah je otevřeným kanalyk.systémem vylučován mimo trombocyt, kde se podílí na aktivaci dalších destiček – tedy trombocytů
Aktivace krevních destiček
Trombocyty jsou aktivovány buď substancemi vyplavovanými do krevního oběhu, nebo při poškození cévní stěny, kdy se trombo dostávají do kontaktu se subendoteliárními strukturami.
Při aktivaci dochází nejprve k adhezi trombocytů (přichycení trombocytů ke kolagenu poškození cévní stěny).Trombo jsou dále aktivovány a mění svůj tvar (vytvářejí pseudopódie) další fází je uvolňovací reakce, kdy je z trombocytů vylučován obsah zásobních granul a v této fázi již dochází k agregaci trombocytů tzn.ke vzájemné vazbě trombocytů čímž je vytvořena primární krevní zátka.
Adhezi destiček ke stěně cévy zprostředkuje VON WILLEBRADŮV faktor ( část faktor VIII.)
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
MALIGNÍ LYMFON
Zhoubné procesy lymfatické tkáně uložené především v lymfatických uzlinách, slezině a kostní dřeni.Pro stanovení správné diagnózy je vyžadováno histologické vyšetření.
Řadíme sem:
1. Hodkinova choroba
2. NHL – nehodgkinovské lymfony
Hodgkinova choroba ( zhoubný lymfogranulom)
Pro stanovení diagnózy je prvořadé histologické vyšetření uzliny, kde je podstatný nález buněk Reedová - Sternberg a podle jejich četnosti a dalších znaků je používáno histologické třídění do 4 typů. Onemocnění začíná v jedné lymfatické uzlině a šíří se do sousedních uzlina sousedních orgánů jako velmi pokročilé pak postupuje i do vzdálených oblastí těla. Rozsah postižení se vyjadřuje čtyřmi klinickými stádii a podle tohoto určení je následně doporučena i optimální léčba ( většinou kombinace radioterapie a chemoterapie).Prognóza je u včas diagnostikovaných onemocnění velmi příznivá.
NHL
Tato skupina představuje značně různorodou skupinu onemocnění a rovněž i zde je základem pro diagnózu histologie. NHL mohou se vyskytovat i zcela mimo lymfatickou tkáň, pak se označují jako mimouzlinové(typicky ORL oblast a oblast trávicího systému).Existuje několik klasifikací podle kterých jsou NHL tříděny.
V podstatě je lze rozdělit do dvou velkých skupin:
A. NHL s nízkým stupněm malignity
C. NHL s vysokým stupněm malignity
Někdy mezi NHL řadíme i plazmocytom( myelom) – nádorové onemocnění vycházející z B lymfo na úrovni jeho diferenciace v plazmatickou buňku.Tato maligně změněná plazmatická buňka se stává základem buněčného klonu, který produkuje nadměrné množství imunoglogulinu, které jsou obvykle jedné třídy.Je to tzv. monoklonální protein, který se obvykle vylučuje do moče, kde je zjišťován jako Bens-Jonesova bílkovina.U této choroby je dalším pravidelným nálezem vysoká sedimentace, zvýšená viskozita krve a anémie. Související biochemické nálezy a zcela typické změny v kostech ( v páteři, lebce, žebrech, kde se nachází myelomová ložiska).Pacienti trpí ukrutnými bolestmi.Je to zhoubné onemocnění ne úplně vyléčitelné ale s prognózou dlouhého přežívání, po mnoho letech se přidává postižení ledvin ( myelomová ledvina).Což nejčastěji vede ke smrti pacienta.
Druhotně získané poruchy leukocytů ( se známou příčinou a nezhoubná)
Snížení počtu leuko tzn. leukopenie , granulocytopenie ( vždy nutný absolutní počet ), lymfocytopenie (absolutní počet), agranulocytóza ( snížení leuko pod 0,2. 109/l – výjimečné situace při prudkých infekcích nebo důsledek cytostatické léčby.
Příčiny leukopenie = po některých infekčních onemocněních.Druhotně u některých těžkých chorob, důsledek ionizačního záření, léků, chemikálií.
Způsobena třemi mechanizmy:
A. Rozpad zralých leuko v krvi
B. Tělo vytvoří protilátky proti vlastním leuko
C. Poškození mateřských buněk v kostní dřeni
Leukocytózy
Fyziologické příčiny- bezprostředně po fyzické námaze, v těhotenství, v novorozeneckém období.
Chorobné zvýšení: nejrůznější infekční a zánětlivé onemocnění, otravy těžkými kovy, po akutní ztrátě krve, po akutní hemolýze, po operacích, po srdečním infarktu a u zhoubných novotvarů.
Zvláštním případem leukocytózy je tzv. leukemoidní reakce : zvýší se počet leuko, v diferenciálním rozpočtu se objeví méně zralé formy leuko ( myelocyty, metamyelocyty, myeloblasty).Pozor na záměnu z CML. Leukemoidní reakci nacházíme u pacientů v těžkém stavu ( pacienti po úrazech v bezvědomí, těžce vyčerpaní). Po zlepšení celkového stavu se nález velmi rychle upraví k normálním parametrům.
* Lymfocytóza ( Pozor absolutní počet)- Typicky u pacientů s Tbc ,sifilisem, podvyživených dětí .
* Eosinofilie – Alergická onemocnění u parazitálních chorob.Některé hematologické choroby ( CML,NHL,Hodgkin)
* Basofilie- normální počet 1.Objevuje se zřídka ua téměř vždy znamená přítomnost hem.malignity.
Jediná fyziologická basofilie je po odstranění sleziny (splenektomie)
Při diferencování leuko mluvíme o posunu k mladším formám ( metamyelocyty, nesegmentovaný granulocyt( tyčka)).
Toxické granulace neutrofilu ( v granulo hrubé granulace) při těžkých infekcích a po otravách.
Retikulocystární systém RES
Buňky tohoto systému jsou roztroušené v celém organizmu a základní funkcí je jejich fagocytární funkce ( tzn. Pohlcování cizích částic).Tím se tyto buňky účastní na obraně organismu.Buňky tohoto systému mají původ v kostní dřeni. V zárodečném životě zůstávají v kostní dřeni. Po narození jsou pak přítomny jak v periferní krvi tak ve tkáni. V periferní krvi sem patří zejména monocyty. Ve tkáních pak různé druhy histiocytů ( makrofágy).Tkáňové makrofágy jsou fixní. Většinou neopouští tkáně a v jednotlivých orgánech jsou specializovány pro určité funkce.Např.: makrofágy v plicích pohlcují prachové částice. Makrofágy v játrech pohlcují nadbytek železa a žlučových barviv. Makrofágy ve slezině pohlcují části rozpadajících se ery.Schopnost buněk RES pohlcovat částice tělu cizí je velmi vysoká ale může být vyčerpána.Potom dochází k ukládání cizích látek přímo ve funkčních buňkách orgánu.Což vede k poškození orgánu ( silikoza – ukládání křemíku v plicích u horníků, Hemosideroza – ukládání železa v orgánech např.: játra, při nadměrném rozpadu ery nadměrně Fe přiváděno léky nebo transfuzemi. Monocyty v periferní krvi hrají roli při obraně organismu proti infekcím ale i v boji organismu se zhoubnými nádory.Monocyty rozeznávají nádorové buňky a likvidují je .Zároveň tím mobilizují imunitní aparát k reakci proti nádoru.Buňky RES mohou sami o sobě být zdrojem akutního bujení.Takto zněněné buňky RES ztrácí svou původní obrannou schopnost.Nadměrně se množí a poškozují orgány v nichž jsou uloženy.Řadíme sem např.: Akutní monocytové leukémie.Nádorovité zmnožení histiocytu = histiocytóza.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Řadíme sem:
1. Hodkinova choroba
2. NHL – nehodgkinovské lymfony
Hodgkinova choroba ( zhoubný lymfogranulom)
Pro stanovení diagnózy je prvořadé histologické vyšetření uzliny, kde je podstatný nález buněk Reedová - Sternberg a podle jejich četnosti a dalších znaků je používáno histologické třídění do 4 typů. Onemocnění začíná v jedné lymfatické uzlině a šíří se do sousedních uzlina sousedních orgánů jako velmi pokročilé pak postupuje i do vzdálených oblastí těla. Rozsah postižení se vyjadřuje čtyřmi klinickými stádii a podle tohoto určení je následně doporučena i optimální léčba ( většinou kombinace radioterapie a chemoterapie).Prognóza je u včas diagnostikovaných onemocnění velmi příznivá.
NHL
Tato skupina představuje značně různorodou skupinu onemocnění a rovněž i zde je základem pro diagnózu histologie. NHL mohou se vyskytovat i zcela mimo lymfatickou tkáň, pak se označují jako mimouzlinové(typicky ORL oblast a oblast trávicího systému).Existuje několik klasifikací podle kterých jsou NHL tříděny.
V podstatě je lze rozdělit do dvou velkých skupin:
A. NHL s nízkým stupněm malignity
C. NHL s vysokým stupněm malignity
Někdy mezi NHL řadíme i plazmocytom( myelom) – nádorové onemocnění vycházející z B lymfo na úrovni jeho diferenciace v plazmatickou buňku.Tato maligně změněná plazmatická buňka se stává základem buněčného klonu, který produkuje nadměrné množství imunoglogulinu, které jsou obvykle jedné třídy.Je to tzv. monoklonální protein, který se obvykle vylučuje do moče, kde je zjišťován jako Bens-Jonesova bílkovina.U této choroby je dalším pravidelným nálezem vysoká sedimentace, zvýšená viskozita krve a anémie. Související biochemické nálezy a zcela typické změny v kostech ( v páteři, lebce, žebrech, kde se nachází myelomová ložiska).Pacienti trpí ukrutnými bolestmi.Je to zhoubné onemocnění ne úplně vyléčitelné ale s prognózou dlouhého přežívání, po mnoho letech se přidává postižení ledvin ( myelomová ledvina).Což nejčastěji vede ke smrti pacienta.
Druhotně získané poruchy leukocytů ( se známou příčinou a nezhoubná)
Snížení počtu leuko tzn. leukopenie , granulocytopenie ( vždy nutný absolutní počet ), lymfocytopenie (absolutní počet), agranulocytóza ( snížení leuko pod 0,2. 109/l – výjimečné situace při prudkých infekcích nebo důsledek cytostatické léčby.
Příčiny leukopenie = po některých infekčních onemocněních.Druhotně u některých těžkých chorob, důsledek ionizačního záření, léků, chemikálií.
Způsobena třemi mechanizmy:
A. Rozpad zralých leuko v krvi
B. Tělo vytvoří protilátky proti vlastním leuko
C. Poškození mateřských buněk v kostní dřeni
Leukocytózy
Fyziologické příčiny- bezprostředně po fyzické námaze, v těhotenství, v novorozeneckém období.
Chorobné zvýšení: nejrůznější infekční a zánětlivé onemocnění, otravy těžkými kovy, po akutní ztrátě krve, po akutní hemolýze, po operacích, po srdečním infarktu a u zhoubných novotvarů.
Zvláštním případem leukocytózy je tzv. leukemoidní reakce : zvýší se počet leuko, v diferenciálním rozpočtu se objeví méně zralé formy leuko ( myelocyty, metamyelocyty, myeloblasty).Pozor na záměnu z CML. Leukemoidní reakci nacházíme u pacientů v těžkém stavu ( pacienti po úrazech v bezvědomí, těžce vyčerpaní). Po zlepšení celkového stavu se nález velmi rychle upraví k normálním parametrům.
* Lymfocytóza ( Pozor absolutní počet)- Typicky u pacientů s Tbc ,sifilisem, podvyživených dětí .
* Eosinofilie – Alergická onemocnění u parazitálních chorob.Některé hematologické choroby ( CML,NHL,Hodgkin)
* Basofilie- normální počet 1.Objevuje se zřídka ua téměř vždy znamená přítomnost hem.malignity.
Jediná fyziologická basofilie je po odstranění sleziny (splenektomie)
Při diferencování leuko mluvíme o posunu k mladším formám ( metamyelocyty, nesegmentovaný granulocyt( tyčka)).
Toxické granulace neutrofilu ( v granulo hrubé granulace) při těžkých infekcích a po otravách.
Retikulocystární systém RES
Buňky tohoto systému jsou roztroušené v celém organizmu a základní funkcí je jejich fagocytární funkce ( tzn. Pohlcování cizích částic).Tím se tyto buňky účastní na obraně organismu.Buňky tohoto systému mají původ v kostní dřeni. V zárodečném životě zůstávají v kostní dřeni. Po narození jsou pak přítomny jak v periferní krvi tak ve tkáni. V periferní krvi sem patří zejména monocyty. Ve tkáních pak různé druhy histiocytů ( makrofágy).Tkáňové makrofágy jsou fixní. Většinou neopouští tkáně a v jednotlivých orgánech jsou specializovány pro určité funkce.Např.: makrofágy v plicích pohlcují prachové částice. Makrofágy v játrech pohlcují nadbytek železa a žlučových barviv. Makrofágy ve slezině pohlcují části rozpadajících se ery.Schopnost buněk RES pohlcovat částice tělu cizí je velmi vysoká ale může být vyčerpána.Potom dochází k ukládání cizích látek přímo ve funkčních buňkách orgánu.Což vede k poškození orgánu ( silikoza – ukládání křemíku v plicích u horníků, Hemosideroza – ukládání železa v orgánech např.: játra, při nadměrném rozpadu ery nadměrně Fe přiváděno léky nebo transfuzemi. Monocyty v periferní krvi hrají roli při obraně organismu proti infekcím ale i v boji organismu se zhoubnými nádory.Monocyty rozeznávají nádorové buňky a likvidují je .Zároveň tím mobilizují imunitní aparát k reakci proti nádoru.Buňky RES mohou sami o sobě být zdrojem akutního bujení.Takto zněněné buňky RES ztrácí svou původní obrannou schopnost.Nadměrně se množí a poškozují orgány v nichž jsou uloženy.Řadíme sem např.: Akutní monocytové leukémie.Nádorovité zmnožení histiocytu = histiocytóza.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
KREVNÍ DESTIČKY
Nejmenší Buňky v krvi.Mají průměr okolo 2,5 um ( 4x menší než ery).Mladší trombo bývají větší a funkčně zdatnější. Starší trombo jsou menší a méně aktivní. V periferní krvi se vyskytují v množství 150-350. 109/l.Hlavní funkcí trombo je jejich účast na stavění krvácení.
Morfologie trombo:
Megakaryoblast – velmi podobný myeloblastům bývá však o něco větší.
Promegakaryocyt – je větší než megakaryocyt má kulaté jádro, které má zářez naznačující budoucí rozčlenění jádra.Nemá žádná jadérka.Cytoplazma se barví basofilně a je bez granulí.
Megakaryocyt – Buňka nápadná svou velikostí!! Má více laločnaté jádro s poměrně hustým chromatinem. Vícelaločnatost jádra se nazývá polyploidie jádra.Cytoplazma je růžová jemně azurofilně granulovaná.Na obvodě zralých megakaryocytů nacházíme hnízda oddělujících se trombocytů.Trombo jsou vlastně odštěpky cytoplazmy megakaryocytu.
Trombocyty mají komplikovanou vnitřní strukturu. Cípek megakaryocytu se dostává ke stěně kapiláry a z nich se uvolňují trombo do krve.
Patologické změny počtu trombocytů:
Trombocytémie (Zvýšený počet trombocytů –Trombocytóza) ( primární) esenciální trombocytémie ( myeloproliferační onemocnění)- zhoubné onemocnění viz víše.
Reaktivní trombocytémie ( mírné zvýšení 400-600 . 109/l).Objevují se po krvácení, v některých zhoubných onemocnění ( tumory ledvin a CNS)
Trombocytopenie
1. Snížená tvorba destiček ( dřeňové útlumy, toxické poškození kostní dřeně)
2. Snížené přežívání trombocytu a jejich rychlejší odbourávání.¨
3. protilátkové trombocytopenie – ITP- idiopatická trombocytopenická purpura.
AITP- autoimunní trombocytopenická purpura
AITP je způsobena protilátkovým mechanismem, nejčastěji se jedná o autoprotilátku ( proti vlastním trombocytům) ty se váží na trombo a tím ruší jejich funkci v procesu srážení krve.A navíc trombo s navázanou protilátkou jsou zvýšeně odbourávány a zachycovány ve slezině.
ITP – v dětském věku po prodělaných infekčních chorobách, kdy se v několika týdnech nebo měsících stav upraví, ale velmi často recidivuje a vrací se zpět. Tvorba petechií na kůži.
4. Alergické trombocytopenie – velmi časté. Také se jedná o tvorbu protilátek.
5. Velká krevní ztráta
6. Konzumpční trombocytopenie – spotřební trombocytopenie – trombo jsou spotřebovány při patologickém krevním srážení.
7. Při chronických onemocněních jater ( cirhóza jaterní )
Trombocytopatie
Vrozené a získané. Vrozené jsou velmi vzácné a velmi obtížně se diagnostikují. Porucha funkce destiček, a to porucha adheze nebo porucha agregace, porucha uvolňovacích reakcí, membránové defekty.
Získané se častěji vyskytují. Objevují se jako komplikace řady onemocnění a velmi často v důsledku užívání léků ( společně s trombocytopenií ).
Útlumy dřeňové krvetvorby
Jsou to stavy při nichž je krvetvorba v kostní dřeni v jedné nebo několika složkách snížená nebo zcela chybí.Například Fanconiho anémie – vrozený dřeňový útlum.
Získané dřeňové útlumy
- idiopatické dřeňové útlumy z neznámé příčiny- většina dřeňových útlumů je idiopatických
- sekundární dřeňové útlumy –vyvolané nějakými vnějšími činitely (léky, jonizované záření, chemické látky)…..např.:druhotně při virové hepatitidě A
- (Suchá jehla = útlum kostní dřeně)
- dřeňové útlumy – akutní a chronické
- Akutní mohou být přechodné nebo mohou přejít v chronické.Akutní trvají několik měsíců
- Chronické trvají několik let.Jen mizivé procento přejde v relativní zdraví.Po několika letech nastane smrt- tělo nemá dostatek síly vyrovnávat se s ataky.(akutní po akutní hepatitidě,léky)
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Morfologie trombo:
Megakaryoblast – velmi podobný myeloblastům bývá však o něco větší.
Promegakaryocyt – je větší než megakaryocyt má kulaté jádro, které má zářez naznačující budoucí rozčlenění jádra.Nemá žádná jadérka.Cytoplazma se barví basofilně a je bez granulí.
Megakaryocyt – Buňka nápadná svou velikostí!! Má více laločnaté jádro s poměrně hustým chromatinem. Vícelaločnatost jádra se nazývá polyploidie jádra.Cytoplazma je růžová jemně azurofilně granulovaná.Na obvodě zralých megakaryocytů nacházíme hnízda oddělujících se trombocytů.Trombo jsou vlastně odštěpky cytoplazmy megakaryocytu.
Trombocyty mají komplikovanou vnitřní strukturu. Cípek megakaryocytu se dostává ke stěně kapiláry a z nich se uvolňují trombo do krve.
Patologické změny počtu trombocytů:
Trombocytémie (Zvýšený počet trombocytů –Trombocytóza) ( primární) esenciální trombocytémie ( myeloproliferační onemocnění)- zhoubné onemocnění viz víše.
Reaktivní trombocytémie ( mírné zvýšení 400-600 . 109/l).Objevují se po krvácení, v některých zhoubných onemocnění ( tumory ledvin a CNS)
Trombocytopenie
1. Snížená tvorba destiček ( dřeňové útlumy, toxické poškození kostní dřeně)
2. Snížené přežívání trombocytu a jejich rychlejší odbourávání.¨
3. protilátkové trombocytopenie – ITP- idiopatická trombocytopenická purpura.
AITP- autoimunní trombocytopenická purpura
AITP je způsobena protilátkovým mechanismem, nejčastěji se jedná o autoprotilátku ( proti vlastním trombocytům) ty se váží na trombo a tím ruší jejich funkci v procesu srážení krve.A navíc trombo s navázanou protilátkou jsou zvýšeně odbourávány a zachycovány ve slezině.
ITP – v dětském věku po prodělaných infekčních chorobách, kdy se v několika týdnech nebo měsících stav upraví, ale velmi často recidivuje a vrací se zpět. Tvorba petechií na kůži.
4. Alergické trombocytopenie – velmi časté. Také se jedná o tvorbu protilátek.
5. Velká krevní ztráta
6. Konzumpční trombocytopenie – spotřební trombocytopenie – trombo jsou spotřebovány při patologickém krevním srážení.
7. Při chronických onemocněních jater ( cirhóza jaterní )
Trombocytopatie
Vrozené a získané. Vrozené jsou velmi vzácné a velmi obtížně se diagnostikují. Porucha funkce destiček, a to porucha adheze nebo porucha agregace, porucha uvolňovacích reakcí, membránové defekty.
Získané se častěji vyskytují. Objevují se jako komplikace řady onemocnění a velmi často v důsledku užívání léků ( společně s trombocytopenií ).
Útlumy dřeňové krvetvorby
Jsou to stavy při nichž je krvetvorba v kostní dřeni v jedné nebo několika složkách snížená nebo zcela chybí.Například Fanconiho anémie – vrozený dřeňový útlum.
Získané dřeňové útlumy
- idiopatické dřeňové útlumy z neznámé příčiny- většina dřeňových útlumů je idiopatických
- sekundární dřeňové útlumy –vyvolané nějakými vnějšími činitely (léky, jonizované záření, chemické látky)…..např.:druhotně při virové hepatitidě A
- (Suchá jehla = útlum kostní dřeně)
- dřeňové útlumy – akutní a chronické
- Akutní mohou být přechodné nebo mohou přejít v chronické.Akutní trvají několik měsíců
- Chronické trvají několik let.Jen mizivé procento přejde v relativní zdraví.Po několika letech nastane smrt- tělo nemá dostatek síly vyrovnávat se s ataky.(akutní po akutní hepatitidě,léky)
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Plazmatické buňky = plazmocyty
Jsou to protilátkové leukocyty a vyvíjí se z B lymfocytů
Morfologie:
- Plazmoblast – vyvíjí se z 3 lymf
- Plazmocyt – Oválná buňka, jádro vždy excentricky, jaderka nejsou přítomna, cytoplazma je basofilní (intenzita zbarvení je dána schopností tvořit Ab) až do července „plamenné buňky“
V cyt. Vakualizace, která dodávají pěnovitý vzhled.Velmi často mají plazmatické buňky 2 jádra ( Dvojjaderné elementy).Cyt. se barví až do temné červené max. produkce Ab
Pozn.lymfocyty = jsou zhruba granulo x 2
Fyziologie bílých krvinek
Celkové leuko Granulocyty Lymfocyty
Novorozenci 30. 109 /l 0,75 0,20
3-6 měsíců 10-15. 109 /l 0,30 0,60
5 let do 10. 109 /l 0,50 0,40
dospělý 4-10. 109 /l 0,60 0,30
Eosinofily 0,05
Monocyty 0,04
Basofily 0,01 / 2 už je moc
Při hodnocení krevního obrazu leukocytárního je nutno rozlišovat absolutní a relativní spočty bílých krvinek
Relativní počty = Diferenciální rozpočet na 100 buněk ( buď 60 nebo 0,60)
Absolutní počty= Významější hodnota pro konečné posouzení leuko krevního obrazu.Vypočítáme ho tak, že relativní počet x celkové leuko (Cl 4. 109 /l, granulo 0,50, A počet: 0,50.4 = 2,0. 109 /l) Význam A hodnot = z uvedeného : při počtu leuko 4. 109 /l představuje 0,50 granulo snížení absolutní hodnoty ( norma = 2,5-5,6 . 109 /l)Při celkovém počtu leuko 8. 109 /l je i 0,40granulo ještě nad hranicí GRANULOCYTOPENIE.
Snížení lymfo Lymfocytopenie zvýšené mono Monocytoza –snížené není!
Zvýšené granulo Granulocytoza zvýšené eosinofily Eosinofilie–snížené není!
Zvýšené lymfo Lymfocytoza zvýšené basofil Basofilie – snížené není!
Délka života jednotlivých forem bílých krvinek je různá.Zralé granulocyty zůstávají v několik hodin, pak nejčastěji přicházejí do tkání. Zpět do oběhu se pravděpodobně nevracejí. Monocyty zůstávají v cirkulující krvi několik dní, pak se také dostávají do tkání a některé z nich se vracejí zpět do oběhu.Jiné monocyty zůstávají ve tkáních a za určitých okolností se zde pomnožují.Některé se diferencují na makrofág = Histiocyty
B – lymfo přežívají několik dní až týdnů.T – lymfo doživotně.
FCE leuko: společná fce vzájemně spolupracovat při obraně makro. Proti cizorodým látkám ty mohou proniknout buď zvenčí, nebo vzniknout v org při procesech látkové přeměny nebo rozpadu tkání
Zneškodňování těchto tkání probíhá 2 způsoby:
1. Fagocytozou ( neutrofilní granulo a mono ) – pohlcování a rozkládání cizorodých částic
2. Zneškodnění a rozložení cizorodých částic za pomoci protilátek vylučovaných buňkami ( T- lymfo, B- lymfo )
3. Cytotoxicita – přímé působení
Oba mechanismy se často kombinují.Např.: dojde k usmrcení Ab a poté k její fagocytoze. Ochranu org. před cizorodými látkami nazýváme Imunitu
A. Humorální imunita ( protilátková)
B. Celulární Imunita ( buněčná ) = Fagocytoza a Cytotoxicyta
Při tvorbě protilátke mají klíčovou úlohu plazmatické buňky, které se vyvíjí a B- lymfo.
Fagocytární buňky dělíme na :
1. Mikrofágy ( neutr. Granula)
2. makrofágy ( mono)
DIFERENCIÁLNÍ OBRAZ LYMFOCYTŮ
Mění se při různých hemotologických i nehematologických onemocněních
1. Nehematologická
Při inf.bakt. původu se zvýší počet neutrofilních granulocytů.Při některých virových onemocněních se zvýší počet lymfocytů ( chřipka).
Při odeznívání inf onemocnění se často zvýší počet monocytů a eosinofilů u alergických se zvýší počet eosinofilů.
Při běžném tyfu se výrazně sníží počet leuko a zejména granulocytů. U granulocytopenie vždy potřebujeme absolutní počet.
Zvýšení basofilů je typické pro některé hematologické onemocnění. Humorální a celulární imunitu nelze od sebe oddělovat. Většina imunitních reakcí probíhá za vzájemné spolupráce obou mechanismů.
PATOLOGIE BÍLÝCH KRVINEK
Změny mohou být :
1. Kvantitativní ( jednotlivé počty)
2. Kvalitativní, kdy mění vzájemné poměry jednotlivých leuko, nebo jsou změněny jejich fce
Dělíme
A. Vrozené (trvalé)
B. Získané (buď přechodné nebo trvalé)
Vrozené poruchy nejčastěji vrozené útlumy krvetvorby
Získané přechodné např.: zvýšený počet leuko při inf.chorobách
Získané trvalé bydou změny krevního obrazu při leukémiích
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Morfologie:
- Plazmoblast – vyvíjí se z 3 lymf
- Plazmocyt – Oválná buňka, jádro vždy excentricky, jaderka nejsou přítomna, cytoplazma je basofilní (intenzita zbarvení je dána schopností tvořit Ab) až do července „plamenné buňky“
V cyt. Vakualizace, která dodávají pěnovitý vzhled.Velmi často mají plazmatické buňky 2 jádra ( Dvojjaderné elementy).Cyt. se barví až do temné červené max. produkce Ab
Pozn.lymfocyty = jsou zhruba granulo x 2
Fyziologie bílých krvinek
Celkové leuko Granulocyty Lymfocyty
Novorozenci 30. 109 /l 0,75 0,20
3-6 měsíců 10-15. 109 /l 0,30 0,60
5 let do 10. 109 /l 0,50 0,40
dospělý 4-10. 109 /l 0,60 0,30
Eosinofily 0,05
Monocyty 0,04
Basofily 0,01 / 2 už je moc
Při hodnocení krevního obrazu leukocytárního je nutno rozlišovat absolutní a relativní spočty bílých krvinek
Relativní počty = Diferenciální rozpočet na 100 buněk ( buď 60 nebo 0,60)
Absolutní počty= Významější hodnota pro konečné posouzení leuko krevního obrazu.Vypočítáme ho tak, že relativní počet x celkové leuko (Cl 4. 109 /l, granulo 0,50, A počet: 0,50.4 = 2,0. 109 /l) Význam A hodnot = z uvedeného : při počtu leuko 4. 109 /l představuje 0,50 granulo snížení absolutní hodnoty ( norma = 2,5-5,6 . 109 /l)Při celkovém počtu leuko 8. 109 /l je i 0,40granulo ještě nad hranicí GRANULOCYTOPENIE.
Snížení lymfo Lymfocytopenie zvýšené mono Monocytoza –snížené není!
Zvýšené granulo Granulocytoza zvýšené eosinofily Eosinofilie–snížené není!
Zvýšené lymfo Lymfocytoza zvýšené basofil Basofilie – snížené není!
Délka života jednotlivých forem bílých krvinek je různá.Zralé granulocyty zůstávají v několik hodin, pak nejčastěji přicházejí do tkání. Zpět do oběhu se pravděpodobně nevracejí. Monocyty zůstávají v cirkulující krvi několik dní, pak se také dostávají do tkání a některé z nich se vracejí zpět do oběhu.Jiné monocyty zůstávají ve tkáních a za určitých okolností se zde pomnožují.Některé se diferencují na makrofág = Histiocyty
B – lymfo přežívají několik dní až týdnů.T – lymfo doživotně.
FCE leuko: společná fce vzájemně spolupracovat při obraně makro. Proti cizorodým látkám ty mohou proniknout buď zvenčí, nebo vzniknout v org při procesech látkové přeměny nebo rozpadu tkání
Zneškodňování těchto tkání probíhá 2 způsoby:
1. Fagocytozou ( neutrofilní granulo a mono ) – pohlcování a rozkládání cizorodých částic
2. Zneškodnění a rozložení cizorodých částic za pomoci protilátek vylučovaných buňkami ( T- lymfo, B- lymfo )
3. Cytotoxicita – přímé působení
Oba mechanismy se často kombinují.Např.: dojde k usmrcení Ab a poté k její fagocytoze. Ochranu org. před cizorodými látkami nazýváme Imunitu
A. Humorální imunita ( protilátková)
B. Celulární Imunita ( buněčná ) = Fagocytoza a Cytotoxicyta
Při tvorbě protilátke mají klíčovou úlohu plazmatické buňky, které se vyvíjí a B- lymfo.
Fagocytární buňky dělíme na :
1. Mikrofágy ( neutr. Granula)
2. makrofágy ( mono)
DIFERENCIÁLNÍ OBRAZ LYMFOCYTŮ
Mění se při různých hemotologických i nehematologických onemocněních
1. Nehematologická
Při inf.bakt. původu se zvýší počet neutrofilních granulocytů.Při některých virových onemocněních se zvýší počet lymfocytů ( chřipka).
Při odeznívání inf onemocnění se často zvýší počet monocytů a eosinofilů u alergických se zvýší počet eosinofilů.
Při běžném tyfu se výrazně sníží počet leuko a zejména granulocytů. U granulocytopenie vždy potřebujeme absolutní počet.
Zvýšení basofilů je typické pro některé hematologické onemocnění. Humorální a celulární imunitu nelze od sebe oddělovat. Většina imunitních reakcí probíhá za vzájemné spolupráce obou mechanismů.
PATOLOGIE BÍLÝCH KRVINEK
Změny mohou být :
1. Kvantitativní ( jednotlivé počty)
2. Kvalitativní, kdy mění vzájemné poměry jednotlivých leuko, nebo jsou změněny jejich fce
Dělíme
A. Vrozené (trvalé)
B. Získané (buď přechodné nebo trvalé)
Vrozené poruchy nejčastěji vrozené útlumy krvetvorby
Získané přechodné např.: zvýšený počet leuko při inf.chorobách
Získané trvalé bydou změny krevního obrazu při leukémiích
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Leukémie
A. Akutní
B. Chronické
Dělení na akutní a chronické je podle toho, které buňky leukémii způsobují:
A- Akutní leukémie je maligní onemocnění, charakterizováno přítomností blastních buněk v kostní dřeni, v obvodové krvi a velmi často s infiltrací některých orgánů. Zejména sleziny, jater a lymfatických uzlin.Porucha u akutní leukémie vzniká na úrovni určené kmenové buňky. Z této buňky vzniká kolem leukémických buněk, který přeroste a téměř zcela nahradí normální krvetvorbu a normální pravé buňky
B- Chronická leukémie, porucha je na úrovni pluripotentní kmenové buňky, eventuelně leukémie vzniká na úrovni určité zralosti u lymfocytu
AKUTNÍ LEUKÉMIE
3. Akutní leukémie lymfoblastické (ALL)
4. Akutní leukémie myeloblastické (AML)
Pro bližší dělení se užívá klasifikace Fab z roku 1985 (francouzko- americko- britské).Podle Fab klasifikace u AML rozlišujeme 6 základních variant o
U ALL uvádí klasifikace 3 varianty 1-3. U této klasifikace je dále rozlišováno zda se jedná o ALL z β- buněk či T – buněk a v stupni vývoje buňky jsou
K určení potřebujeme vyšetření periferní krve, vyšetření kostní dřeně za pomoci monoblastních protilátek,cytochemické vyšetření periferní krve a kostní dřeně a genetické vyšetření.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
B. Chronické
Dělení na akutní a chronické je podle toho, které buňky leukémii způsobují:
A- Akutní leukémie je maligní onemocnění, charakterizováno přítomností blastních buněk v kostní dřeni, v obvodové krvi a velmi často s infiltrací některých orgánů. Zejména sleziny, jater a lymfatických uzlin.Porucha u akutní leukémie vzniká na úrovni určené kmenové buňky. Z této buňky vzniká kolem leukémických buněk, který přeroste a téměř zcela nahradí normální krvetvorbu a normální pravé buňky
B- Chronická leukémie, porucha je na úrovni pluripotentní kmenové buňky, eventuelně leukémie vzniká na úrovni určité zralosti u lymfocytu
AKUTNÍ LEUKÉMIE
3. Akutní leukémie lymfoblastické (ALL)
4. Akutní leukémie myeloblastické (AML)
Pro bližší dělení se užívá klasifikace Fab z roku 1985 (francouzko- americko- britské).Podle Fab klasifikace u AML rozlišujeme 6 základních variant o
U ALL uvádí klasifikace 3 varianty 1-3. U této klasifikace je dále rozlišováno zda se jedná o ALL z β- buněk či T – buněk a v stupni vývoje buňky jsou
K určení potřebujeme vyšetření periferní krve, vyšetření kostní dřeně za pomoci monoblastních protilátek,cytochemické vyšetření periferní krve a kostní dřeně a genetické vyšetření.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
CHRONICKÉ LEUKÉMIE
1. Chronická myeloidní leukémie (CHL)
2. Chronická lymfatická leukémie (CLL)
Morfologické změny
1. Akutní leukémie
Krevní obraz – obvykle je leukocytoza a leuko nad 10 . 109 /l , někdy je počet leuko v normě, někdy je i snížen pak se jedná o aleukemické tvorby.
Podstatný je diferenciální rozpočet leuko.V periferní krvi se objevuje větší množství blastů!Dále je přítomna anémie podle pokročilosti onemocnění je pak pokročilá i anémie a pravidlem bývá trombocytopenie.Zřetelná je také výrazná anizocytoza – trombocytů.
V kostní dřeni- obvykle hyperplastická krvetvorba ( hodně zmnožená ) značně jsou zmnoženy nebo úplně převažují blastické buňky. Spodní hranicí pro akutní leukémii je 30% infiltrace v blastech. Normální složky krvetvorby jsou pak příslušně potlačeny.
Při úspěšné léčbě akutní leukémie blasty z kostní dřeně ustupují a tím se uvolňuje prostor pro normální krvetvorbu. Úplný ústup leukémie je, pokud v kostní dřeni nepřesahuje počet blastů 5%. Tento stav je tzv. remise v onemocnění. Opakem remise je relaps onemocnění, což je nové vzplanutí onemocnění, přičemž každé nové remise se dosahuje podstatně hůře.
ALL – je onemocnění dětského věku s maximem kolem 5. Věku. Součastnosti jsou výborné terapeutické výsledky a možnost úplného vyléčení v 60%.
ALL v dospělém věku má dost špatnou prognózu
AML – je častěji zachycena u dospělích. Zde je léčba úspěšnější a v dětském věku má velmi špatnou prognózu.
Terapeutické
Základ tvoří chemoterapie, imunoterapie, radioterapie
Nejúčinnější je transplantace kostní dřeně – lépe u mladších nemocných a limitem je existence vhodného dárce.
Ad B
CML – v krevním obraze je vždy leukocytóza nad 10x10 na devátou v litru, velmi často až 100x 10 na devátou / litr. V diferenciálním rozpočtu:
Nacházíme zde celou granulocytovou vývojovou řadu včetně blastických elementů.Časté je zvýšení eosimofilů a pravidlem zvýšené basofily. Doplňujeme vyšetření alkalické fosfatázy u leuko, která je u CML snížená až nulová. Diagnosticky významné je cytogenetické vyšetření tzv. karyotypu buněk (poznání všech chromoz.) , kde je pravidelným nálezem nález Filadelfského chromozomu [ Ph na prvou], který je charakteristický pro tento typ leukémie.
V kostní dřeni – opět hyperplastická krvetvorba se zmnožením granulocytopoézy (vývojová řada pro granulo.) obvykle s převahou mladších forem ale s blasty do 5%. Pokud se zvýší počet blastů – akcelerace onemocnění a hrozí riziko zvratu v akutní leukémii. CML se může zvrátit jak u ALL tak u AML
CLL – v diferenciálním rozpočtu tvoří 70 – 98% malé zralé lymfo. V pozdějších stádiích choroby se předrušuje anémie a trombocytopenie
V kostní dřeni – rovněž převládají malé zralé
Stupeň infiltrace bývá různý v závislosti na tom je příslušně utlačena krvetvorba. Při CLL je velmi často zvětšena slezina a lymf. Uzliny. Léčba chronických leukémií : chemoterapie, imunoterapie, příp. radioterapie a nejlépe transplantace.
Prognóza: podobně jako akutní leukémie
CLL se v dětském věku téměř nevyskytuje !
Myelodysplastický syndrom MDS
Jedná se o kvantitativní i kvalitativní poruchu krvetvorby, kdy jsou postiženy všechny krvetvorné řady.Nález je charakterizován periferní pancytopenií.V kostní dřeni jsou patrné zejména kvalitativní změny(= změny velikosti buněk, poměru jádra a cytoplazmy, struktury chromatinu,velmi často nesouběh zrání jádra a cytoplazmy a dysgranulace).Obecně tyto změny nazýváme poruchami zrání = dysplastické změny.
I u této nemoci je stanovena Fab klasifikace (vznikla v roce 1982) dělí toto onemocnění do pěti skupin.
Klinický obraz pacientů je velmi různorodý.Někteří pacienti mohou stonat zdánlivě velmi lehce.U jiných se hned od počátku jedná o velmi těžké onemocnění.V naprosté většině se jedná o tzv.preleukémii, kdy onemocnění přechází v jakýkoliv druh akutní leukémie.Léčba je velmi svízelná a prognóza nejistá. Během života může pacient přecházet z jedné do druhé skupiny dle Fab klasifikace. ( možnost transplantace kostní dřeně )
Myeloproliferační syndrom
Jako myeloproliferační syndrom označujeme stavy jejichž společným rysem je proliferace myeloidní řady a to jak v kostní dřeni tak mimodřeňově ( extramedulárně).Řadíme sem:
1.Primární myelofibróza
2. Primární trombocytémie
3. Polycytemia Vera
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
2. Chronická lymfatická leukémie (CLL)
Morfologické změny
1. Akutní leukémie
Krevní obraz – obvykle je leukocytoza a leuko nad 10 . 109 /l , někdy je počet leuko v normě, někdy je i snížen pak se jedná o aleukemické tvorby.
Podstatný je diferenciální rozpočet leuko.V periferní krvi se objevuje větší množství blastů!Dále je přítomna anémie podle pokročilosti onemocnění je pak pokročilá i anémie a pravidlem bývá trombocytopenie.Zřetelná je také výrazná anizocytoza – trombocytů.
V kostní dřeni- obvykle hyperplastická krvetvorba ( hodně zmnožená ) značně jsou zmnoženy nebo úplně převažují blastické buňky. Spodní hranicí pro akutní leukémii je 30% infiltrace v blastech. Normální složky krvetvorby jsou pak příslušně potlačeny.
Při úspěšné léčbě akutní leukémie blasty z kostní dřeně ustupují a tím se uvolňuje prostor pro normální krvetvorbu. Úplný ústup leukémie je, pokud v kostní dřeni nepřesahuje počet blastů 5%. Tento stav je tzv. remise v onemocnění. Opakem remise je relaps onemocnění, což je nové vzplanutí onemocnění, přičemž každé nové remise se dosahuje podstatně hůře.
ALL – je onemocnění dětského věku s maximem kolem 5. Věku. Součastnosti jsou výborné terapeutické výsledky a možnost úplného vyléčení v 60%.
ALL v dospělém věku má dost špatnou prognózu
AML – je častěji zachycena u dospělích. Zde je léčba úspěšnější a v dětském věku má velmi špatnou prognózu.
Terapeutické
Základ tvoří chemoterapie, imunoterapie, radioterapie
Nejúčinnější je transplantace kostní dřeně – lépe u mladších nemocných a limitem je existence vhodného dárce.
Ad B
CML – v krevním obraze je vždy leukocytóza nad 10x10 na devátou v litru, velmi často až 100x 10 na devátou / litr. V diferenciálním rozpočtu:
Nacházíme zde celou granulocytovou vývojovou řadu včetně blastických elementů.Časté je zvýšení eosimofilů a pravidlem zvýšené basofily. Doplňujeme vyšetření alkalické fosfatázy u leuko, která je u CML snížená až nulová. Diagnosticky významné je cytogenetické vyšetření tzv. karyotypu buněk (poznání všech chromoz.) , kde je pravidelným nálezem nález Filadelfského chromozomu [ Ph na prvou], který je charakteristický pro tento typ leukémie.
V kostní dřeni – opět hyperplastická krvetvorba se zmnožením granulocytopoézy (vývojová řada pro granulo.) obvykle s převahou mladších forem ale s blasty do 5%. Pokud se zvýší počet blastů – akcelerace onemocnění a hrozí riziko zvratu v akutní leukémii. CML se může zvrátit jak u ALL tak u AML
CLL – v diferenciálním rozpočtu tvoří 70 – 98% malé zralé lymfo. V pozdějších stádiích choroby se předrušuje anémie a trombocytopenie
V kostní dřeni – rovněž převládají malé zralé
Stupeň infiltrace bývá různý v závislosti na tom je příslušně utlačena krvetvorba. Při CLL je velmi často zvětšena slezina a lymf. Uzliny. Léčba chronických leukémií : chemoterapie, imunoterapie, příp. radioterapie a nejlépe transplantace.
Prognóza: podobně jako akutní leukémie
CLL se v dětském věku téměř nevyskytuje !
Myelodysplastický syndrom MDS
Jedná se o kvantitativní i kvalitativní poruchu krvetvorby, kdy jsou postiženy všechny krvetvorné řady.Nález je charakterizován periferní pancytopenií.V kostní dřeni jsou patrné zejména kvalitativní změny(= změny velikosti buněk, poměru jádra a cytoplazmy, struktury chromatinu,velmi často nesouběh zrání jádra a cytoplazmy a dysgranulace).Obecně tyto změny nazýváme poruchami zrání = dysplastické změny.
I u této nemoci je stanovena Fab klasifikace (vznikla v roce 1982) dělí toto onemocnění do pěti skupin.
Klinický obraz pacientů je velmi různorodý.Někteří pacienti mohou stonat zdánlivě velmi lehce.U jiných se hned od počátku jedná o velmi těžké onemocnění.V naprosté většině se jedná o tzv.preleukémii, kdy onemocnění přechází v jakýkoliv druh akutní leukémie.Léčba je velmi svízelná a prognóza nejistá. Během života může pacient přecházet z jedné do druhé skupiny dle Fab klasifikace. ( možnost transplantace kostní dřeně )
Myeloproliferační syndrom
Jako myeloproliferační syndrom označujeme stavy jejichž společným rysem je proliferace myeloidní řady a to jak v kostní dřeni tak mimodřeňově ( extramedulárně).Řadíme sem:
1.Primární myelofibróza
2. Primární trombocytémie
3. Polycytemia Vera
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
POLYCYTEMIE A POLYGLOGULIE
Polyglobulie je onemocnění druhotné.Polycytemie ( název konkrétní podoby ) je primární porucha krvetvorby.
(Hodně Hb, ery a Htk označujeme jako polyglobulii a pak dalším vyšetřením zjistíme co pacientovi je )
POLYCYTEMIA VERA ( PRAVÁ)
Je to zhoubné onemocnění primárně vycházející z kostní dřeně, v krevním obraze nacházíme zvýšené množství hemoglobinu, zvýšený počet ery a vysoký HTK ( 0,55 – 0,80 ). Dále v krevním obraze může být zvýšený počet leuko a trombocytů.Nemocní mají zvýšenou viskozitu(hustotu) krve od které se odvíjí i klinický charakter ( dušnost, bolest u srdce, vysoký krevní tlak, často zvýšená srážlivost krve) onemocnění probíhá chronicky.
Léčba: Zpočátku pouze venepunkce (puštění žilou) později pak léčba cytostatická.Onemocnění je neléčitelné.
POLYGLOBULIE
Představuje hemotologickou reakci na chronické dráždění krvetvorby v důsledku poruchy okysličování tkání ( viz erytropoetin).Vzniká např.: při srdečních chorobách zejména při vrozených srdečních vadách, při chronických plicních onemocněních zejména při chronických zánětech průdušek. Nedostatek kyslíkem nasycených tkání zvyšuje tvorbu erytropoetinu, který v kostní dřeni zajistí zvýšenou tvorbu dozrávání a vyplavování ery. V krevním obraze je rovněž zvýšený Hb, počet ery a vysoký HTK, nikdy není zvýšený leuko a trombocytů.
Léčba: Aktuálně venepunkce, základní je léčba základního onemocnění pozor na chronické kouření!
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
(Hodně Hb, ery a Htk označujeme jako polyglobulii a pak dalším vyšetřením zjistíme co pacientovi je )
POLYCYTEMIA VERA ( PRAVÁ)
Je to zhoubné onemocnění primárně vycházející z kostní dřeně, v krevním obraze nacházíme zvýšené množství hemoglobinu, zvýšený počet ery a vysoký HTK ( 0,55 – 0,80 ). Dále v krevním obraze může být zvýšený počet leuko a trombocytů.Nemocní mají zvýšenou viskozitu(hustotu) krve od které se odvíjí i klinický charakter ( dušnost, bolest u srdce, vysoký krevní tlak, často zvýšená srážlivost krve) onemocnění probíhá chronicky.
Léčba: Zpočátku pouze venepunkce (puštění žilou) později pak léčba cytostatická.Onemocnění je neléčitelné.
POLYGLOBULIE
Představuje hemotologickou reakci na chronické dráždění krvetvorby v důsledku poruchy okysličování tkání ( viz erytropoetin).Vzniká např.: při srdečních chorobách zejména při vrozených srdečních vadách, při chronických plicních onemocněních zejména při chronických zánětech průdušek. Nedostatek kyslíkem nasycených tkání zvyšuje tvorbu erytropoetinu, který v kostní dřeni zajistí zvýšenou tvorbu dozrávání a vyplavování ery. V krevním obraze je rovněž zvýšený Hb, počet ery a vysoký HTK, nikdy není zvýšený leuko a trombocytů.
Léčba: Aktuálně venepunkce, základní je léčba základního onemocnění pozor na chronické kouření!
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
BÍLÉ KRVINKY
Leukocyty dělíme na:
1. Fagocyty
a. Mikrofágy ( granulocyty)
b. Makrofágy ( monocyty a histocyty )
2. Imunocyty
Mezi imunocyty řadíme:
a) lymfocyty
b) Plazmatické buňky
Hlavní úlohou leuko je ochrana organismu před virovými látkami, ty mohou do těla vstupovat zvenčí ve formě chroboplodných zárodků, prachu, potravin, léků, atd…..nebo vznikají přímo v organismu při procesech látkové proměny nebo rozpadu tkání
MYELOIDNÍ VÝVOJOVÁ ŘEDA ( GRANULOCYTOVÁ ŘADA)
Myeloblast – velikost jako pronormoblast ( proerytroblast).Jádro je velké, kulaté a vyplňuje téměř celou buňku. Je vysoký jederno- cytoplazmatický (NC) poměr 6:1. Jaderný chromatin je velmi jemný. Jádro obsahuje dobře ohraničená 2-4 světlá jadérka. Cytoplazma je světle modrá – lehce bazofilní. V plazmě může být jedno nebo více červeně se barvících tyčkovitých útvarů = AVEROVY TYČE. Rozdíly od pronormoblastu : Nejsou cípovité utváření cytoplazmy. Myeloblast má světlejší cytoplazmu. Světlá jadérka!!. Nikdy není patrno perinukleární projasnění. Naopak pronormoblast v cytoplazmě nikdy nemá averovy tyče.
Promyelocyt – Velká kulatá buňka, větší než myeloblast ( v kostní dřeni je větší již pouze megakaryocyt ). NC poměr 4:1. Jaderný chromatin je poněkud hrubší a jádro stále obsahuje jadérka. Cytoplazma je lehce basofilní a obsahuje různý počet AZUROFILNÍCH granul ( jsou to primární tmavočervená granula). Velikost buňky , NC poměr a azurofilní granula jsou nejdůležitější rozlišovací znaky od myeloblastu.
Myelocyt- Je nezralý a zralý. Oba mají velikost jako myeloblast.
Nezralý myelocyt – jádro je velké kulaté.Chromatin stejné struktury jako u promyelocytu, bez jadérek!. Cytoplazma stále lehce basofilní s četnými azurofilními granulacemi. Kromě primárních granul se v cytoplazmě objevují i granulace sekundární = specifická ( neutrofilní, eosinofilní, basofilní)
Zralý myelocyt –Jádro je hutnější, chromatin má trámečkovité uspořádání bez jadérek!!.Cytoplazma je již růžová, neobsahuje azurofilní granula, obsahuje pouze specifická granula.
Metamyelocyt
Menší než myelocyt, jádro je menší a má hustší chromatin A jádro má obvykle ledvinovitý tvar.NC poměr je 1,5:1.Přítomna specifická granula.
Nesegmentovaný Granulocyt (Tyčka)
První buňka této řady která je vidět v periferní krvi fyziologicky.Velký jako metamyelocyt.Jádro má tvar tyčky,lehce ohnuté nebo stočené.Jaderný chromatin je hutný, má hrudkovitou strukturu. Cytoplazmy je v poměru k jádru velké množství, je růžová a obsahuje specifická granula.
Segmentovaný granulocyt (segment)
Velikost jako tyčka.Jádro obsahuje hustý chromatin a je rozděleno na 3-5 segmentů, které jsou spojeny můstky.Šířka spojovací můstků nepřesahuje 1/3 největší šířky jádra.Cytoplazma je růžová a obsahuje specifická granula.
Monocytová vývojová řada
Monoblast – Morfologie stejná jako myeloblast!! Nikdy nejsou AVEROVY TYČE!!
Promonocyt- Velký jako monoblast. Jádro ledvinovité nejsou patrna jadérka. Cytoplazma modrá a obsahuje jamné růžové granulace.
Monocyt-Největší bílá krvinka v obvodové krvi má kulatý nebo vejčitý tvar obvykle s výběžky.Jádro velké uloženo excentricky (většinou) má ledvinovitý nebo laločnatý tvar. Má velmi jemný chromatin, je uspořádán do jemné síťovité struktury. Excentrické uložení jádra a velmi jemný jaderný chromatin jsou hlavní znaky pro monocyty. Cytoplazma šedomodrá, často vakuoly a přítomna jsou azurofilní zrna. Objevuje se v krvi a krvetvorných orgánech. Monocyty patří k hlavnímu obranému systému fagocytárnímu a často mění svůj tvar podle pohlcované látky. V obvodové krvi tvoří monocyty 3-10% v kostní dřeni tvoří 0,4 -2%.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
1. Fagocyty
a. Mikrofágy ( granulocyty)
b. Makrofágy ( monocyty a histocyty )
2. Imunocyty
Mezi imunocyty řadíme:
a) lymfocyty
b) Plazmatické buňky
Hlavní úlohou leuko je ochrana organismu před virovými látkami, ty mohou do těla vstupovat zvenčí ve formě chroboplodných zárodků, prachu, potravin, léků, atd…..nebo vznikají přímo v organismu při procesech látkové proměny nebo rozpadu tkání
MYELOIDNÍ VÝVOJOVÁ ŘEDA ( GRANULOCYTOVÁ ŘADA)
Myeloblast – velikost jako pronormoblast ( proerytroblast).Jádro je velké, kulaté a vyplňuje téměř celou buňku. Je vysoký jederno- cytoplazmatický (NC) poměr 6:1. Jaderný chromatin je velmi jemný. Jádro obsahuje dobře ohraničená 2-4 světlá jadérka. Cytoplazma je světle modrá – lehce bazofilní. V plazmě může být jedno nebo více červeně se barvících tyčkovitých útvarů = AVEROVY TYČE. Rozdíly od pronormoblastu : Nejsou cípovité utváření cytoplazmy. Myeloblast má světlejší cytoplazmu. Světlá jadérka!!. Nikdy není patrno perinukleární projasnění. Naopak pronormoblast v cytoplazmě nikdy nemá averovy tyče.
Promyelocyt – Velká kulatá buňka, větší než myeloblast ( v kostní dřeni je větší již pouze megakaryocyt ). NC poměr 4:1. Jaderný chromatin je poněkud hrubší a jádro stále obsahuje jadérka. Cytoplazma je lehce basofilní a obsahuje různý počet AZUROFILNÍCH granul ( jsou to primární tmavočervená granula). Velikost buňky , NC poměr a azurofilní granula jsou nejdůležitější rozlišovací znaky od myeloblastu.
Myelocyt- Je nezralý a zralý. Oba mají velikost jako myeloblast.
Nezralý myelocyt – jádro je velké kulaté.Chromatin stejné struktury jako u promyelocytu, bez jadérek!. Cytoplazma stále lehce basofilní s četnými azurofilními granulacemi. Kromě primárních granul se v cytoplazmě objevují i granulace sekundární = specifická ( neutrofilní, eosinofilní, basofilní)
Zralý myelocyt –Jádro je hutnější, chromatin má trámečkovité uspořádání bez jadérek!!.Cytoplazma je již růžová, neobsahuje azurofilní granula, obsahuje pouze specifická granula.
Metamyelocyt
Menší než myelocyt, jádro je menší a má hustší chromatin A jádro má obvykle ledvinovitý tvar.NC poměr je 1,5:1.Přítomna specifická granula.
Nesegmentovaný Granulocyt (Tyčka)
První buňka této řady která je vidět v periferní krvi fyziologicky.Velký jako metamyelocyt.Jádro má tvar tyčky,lehce ohnuté nebo stočené.Jaderný chromatin je hutný, má hrudkovitou strukturu. Cytoplazmy je v poměru k jádru velké množství, je růžová a obsahuje specifická granula.
Segmentovaný granulocyt (segment)
Velikost jako tyčka.Jádro obsahuje hustý chromatin a je rozděleno na 3-5 segmentů, které jsou spojeny můstky.Šířka spojovací můstků nepřesahuje 1/3 největší šířky jádra.Cytoplazma je růžová a obsahuje specifická granula.
Monocytová vývojová řada
Monoblast – Morfologie stejná jako myeloblast!! Nikdy nejsou AVEROVY TYČE!!
Promonocyt- Velký jako monoblast. Jádro ledvinovité nejsou patrna jadérka. Cytoplazma modrá a obsahuje jamné růžové granulace.
Monocyt-Největší bílá krvinka v obvodové krvi má kulatý nebo vejčitý tvar obvykle s výběžky.Jádro velké uloženo excentricky (většinou) má ledvinovitý nebo laločnatý tvar. Má velmi jemný chromatin, je uspořádán do jemné síťovité struktury. Excentrické uložení jádra a velmi jemný jaderný chromatin jsou hlavní znaky pro monocyty. Cytoplazma šedomodrá, často vakuoly a přítomna jsou azurofilní zrna. Objevuje se v krvi a krvetvorných orgánech. Monocyty patří k hlavnímu obranému systému fagocytárnímu a často mění svůj tvar podle pohlcované látky. V obvodové krvi tvoří monocyty 3-10% v kostní dřeni tvoří 0,4 -2%.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Lymfocyty
Lymfoblast - Jako monoblast a myeloblast. Neobsahuje AVEROVY TYČE.
Prolymfocyt - Tvoří plynulý přechod mezi lymfoblastem a lymfocytem. Velikost jako lymfoblast. NC poměr 4,5:1 . Jaderka nejsou patrná. Jaderný chromatin začíná nabývat hrudkovitého vzhleu.
Lymfocyt - V periferní krvi je 80-90%, tzv. malých klidových lymfocytů. Tvar: okrouhlý, jádro oválné, ostře ohraničeno od cytoplazmy, téměř vždy uloženo excentricky takže plazmatický lem na okraji buňky je nestejně široký.Jaderný chromatin velmi hutný někdy struktura nerozeznatelná. Jindy patrná hustá spleť vláken a uzlů. Cytoplazmy velmi málo a obvykle tvoří srpek kolem jádra.Cytoplazma neobsahuje žádné granulocyty. Velmi polymorfní buňka a její vzhled je za patologických stavů značně změněn. Zejména reaktivní lymfocyty a zaměnit je lze s monocyty a někdy i blasty.
Lymfocyty
Pro jejich tvorbu jsou podstatné 2 druhy lymfatické tkáně.
1. Primární lymfatická tkáň (Thymus a kostní dřeň), kde lymfocyty prolyferují (tvoří se) NEZ8VISLE na specifické antigení stimulaci.
2. Lymfocyty zde vzniklé osidlují tzv. sekundární periferní lymfatické tkáně, kde je produkce lymf. ZÁVISLÁ na antigení stimulaci.
Perif.lymfatické tkáně (slezina, nosní a krční mandle)
Lymfocyty můžeme dělit podle několika kritérií
1. Na malé,střední a velké lymfocyty
Malý – v klidovém stadiu po kontaktu s přímím stimulantem se reaktivní velký lymfocyt.
Lymfocyty volně cirkulují mezi lymf. Tkání a krevním oběhem a jsou přítomny v ředě dalších orgánů.
Další dělení lymf. Je založeno na určování jejich povrchových neboli membránových vlastností takto rozeznáváme lymf T a B a kromě nich určité množství, které nelze přesně zařadit non T a non B
V obvodové krvi B a T lymf je zjišťováno za pomoci monoblast. protilátek.Tohoto času je známo velké monobl. Ab a lze přesně určit o jaký vývojový stupeň lymf. jde a přesně přesně určit eventuelně patologický klon
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Prolymfocyt - Tvoří plynulý přechod mezi lymfoblastem a lymfocytem. Velikost jako lymfoblast. NC poměr 4,5:1 . Jaderka nejsou patrná. Jaderný chromatin začíná nabývat hrudkovitého vzhleu.
Lymfocyt - V periferní krvi je 80-90%, tzv. malých klidových lymfocytů. Tvar: okrouhlý, jádro oválné, ostře ohraničeno od cytoplazmy, téměř vždy uloženo excentricky takže plazmatický lem na okraji buňky je nestejně široký.Jaderný chromatin velmi hutný někdy struktura nerozeznatelná. Jindy patrná hustá spleť vláken a uzlů. Cytoplazmy velmi málo a obvykle tvoří srpek kolem jádra.Cytoplazma neobsahuje žádné granulocyty. Velmi polymorfní buňka a její vzhled je za patologických stavů značně změněn. Zejména reaktivní lymfocyty a zaměnit je lze s monocyty a někdy i blasty.
Lymfocyty
Pro jejich tvorbu jsou podstatné 2 druhy lymfatické tkáně.
1. Primární lymfatická tkáň (Thymus a kostní dřeň), kde lymfocyty prolyferují (tvoří se) NEZ8VISLE na specifické antigení stimulaci.
2. Lymfocyty zde vzniklé osidlují tzv. sekundární periferní lymfatické tkáně, kde je produkce lymf. ZÁVISLÁ na antigení stimulaci.
Perif.lymfatické tkáně (slezina, nosní a krční mandle)
Lymfocyty můžeme dělit podle několika kritérií
1. Na malé,střední a velké lymfocyty
Malý – v klidovém stadiu po kontaktu s přímím stimulantem se reaktivní velký lymfocyt.
Lymfocyty volně cirkulují mezi lymf. Tkání a krevním oběhem a jsou přítomny v ředě dalších orgánů.
Další dělení lymf. Je založeno na určování jejich povrchových neboli membránových vlastností takto rozeznáváme lymf T a B a kromě nich určité množství, které nelze přesně zařadit non T a non B
V obvodové krvi B a T lymf je zjišťováno za pomoci monoblast. protilátek.Tohoto času je známo velké monobl. Ab a lze přesně určit o jaký vývojový stupeň lymf. jde a přesně přesně určit eventuelně patologický klon
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ZÍSKANÉ HEMOLYTICKÉ ANÉMIE:
Jejich příčinou bývají nejčastěji protilátky, které vazbou na membránu erytrocytu způsobují jejich předčasný zánik.
1) Autoprotilátky = protilátky proti vlastním Ag
2) Alloprotilátky = protilátky proti cizím Ag
Získané hemolytické anémie dělíme podle imunologického charakteru protilátek na:
1. Autoimuní hemolytické anémie
Jako autoimunizaci označujeme onemocnění, při němž imunitní systém organismu nesprávně rozpoznává antigeny vlastní od cizích, a proti vlastním buňkám reaguje protilátkovou činností.
Tyto anémie dále dělíme na:
A) Autoimuní hemolytické anémie s tepelnými protilátkami ( obvykle jsou to IgG a optimální účinnost je při 37°C ).
B) Autoimuní hemolytické anémie s chladovými protilátkami ( obvykle IgM a optimální aktivita je při chladničkové teplotě +2 až +6 °C nebo +/- 2°C ).
C) Autoimuní hemolytické reakce s bitermickými protilátkami ( jsou takové protilátky, které se při ochlazení navážou na ery a po oteplení vyvolají náhlou v záchvatech prudkou probíhající hemolýzu a hemoglobinemii – přítomnost volného Hb v moči )
2. Alloimunitní hemolytické anémie
Hemolytické stavy mohou být způsobeny i přívodem protilátek tělu cizích.
např.: při transfuzi krve nebo krevní plazmy, stejně tak přechod protilátek z těla matky do krevního oběhu plodu může způsobit rozpad krvinek plodu, pokud jde o protilátky namířené proti jeho ery.
V průběhu těhotenství mohou ery plodu přecházet do krevního oběhu matky, matka je identifikuje jako cizí a tvoří protilátky. Jsou-li to protilátky typu IgG projdou placentou do krevního oběhu dítěte, v krevním oběhu dítěte poznají Ag proti kterým byli namířeny, naváží se a způsobí hemolýzu těchto ery.U dítěte se tedy rozvíjí hemolytická anémie, matka je zdráva.
Mezi získané hemolytické anémie řadíme i anémie, kdy rozpad ery způsobují léky nebo chemikálie nebo fyzikální vlivy a to zejména záření. Dále sem řadíme anémie při zhoubných onemocněních( lymfatické leukémie nebo lymfony a při některých chronických zánětlivých onemocněních).
Průběh těchto klinických anémií může být zdlouhavý nebo akutní. Nebezpečná je zejména tzv. hemolytická krize : Náhle se rozpadá velké množství ery- což může vést k selhání krevního oběhu. Rychle jsou vyčerpány vazebné bílkoviny pro volný hemoglobin.A stoupající hladina volného krev. Hemoglobinu vede k ledvinné nedostatečnosti. Velmi často se objevuje jako komplikace srážení krve uvnitř cév.Toto vše ohrožuje pacienta na životě. Pomoc musí být urgentní a odborná.
Zvláštní skupina získaných hemolytických anémií = náhlé prudké hemolytické anémie se záchvatovým průběhem a prudkou hemolýzou.Patří sem:
Paraxyzmální noční hemoglobinurie – Pacient je během spánku probuzen prudkou bolestí v zádech a je přítomna tmavá moč.Je to způsobeno náhlou hemolýzou, protože ve spánku klesá pH krve a ery těchto nemocných mají vrozenou poruchu bílkovinné kostry a snížené pH nesnesou. Nejedná se o přítomnost žádné protilátky.
Rovněž paroxyzmální chladová hemoglobinurie patří do této skupiny hemolytických anémií.Zde je ovšem přítomnost chladové protilátky. bývá bitermického charakteru a pacient se musí bránit proti prochladnutí.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
1) Autoprotilátky = protilátky proti vlastním Ag
2) Alloprotilátky = protilátky proti cizím Ag
Získané hemolytické anémie dělíme podle imunologického charakteru protilátek na:
1. Autoimuní hemolytické anémie
Jako autoimunizaci označujeme onemocnění, při němž imunitní systém organismu nesprávně rozpoznává antigeny vlastní od cizích, a proti vlastním buňkám reaguje protilátkovou činností.
Tyto anémie dále dělíme na:
A) Autoimuní hemolytické anémie s tepelnými protilátkami ( obvykle jsou to IgG a optimální účinnost je při 37°C ).
B) Autoimuní hemolytické anémie s chladovými protilátkami ( obvykle IgM a optimální aktivita je při chladničkové teplotě +2 až +6 °C nebo +/- 2°C ).
C) Autoimuní hemolytické reakce s bitermickými protilátkami ( jsou takové protilátky, které se při ochlazení navážou na ery a po oteplení vyvolají náhlou v záchvatech prudkou probíhající hemolýzu a hemoglobinemii – přítomnost volného Hb v moči )
2. Alloimunitní hemolytické anémie
Hemolytické stavy mohou být způsobeny i přívodem protilátek tělu cizích.
např.: při transfuzi krve nebo krevní plazmy, stejně tak přechod protilátek z těla matky do krevního oběhu plodu může způsobit rozpad krvinek plodu, pokud jde o protilátky namířené proti jeho ery.
V průběhu těhotenství mohou ery plodu přecházet do krevního oběhu matky, matka je identifikuje jako cizí a tvoří protilátky. Jsou-li to protilátky typu IgG projdou placentou do krevního oběhu dítěte, v krevním oběhu dítěte poznají Ag proti kterým byli namířeny, naváží se a způsobí hemolýzu těchto ery.U dítěte se tedy rozvíjí hemolytická anémie, matka je zdráva.
Mezi získané hemolytické anémie řadíme i anémie, kdy rozpad ery způsobují léky nebo chemikálie nebo fyzikální vlivy a to zejména záření. Dále sem řadíme anémie při zhoubných onemocněních( lymfatické leukémie nebo lymfony a při některých chronických zánětlivých onemocněních).
Průběh těchto klinických anémií může být zdlouhavý nebo akutní. Nebezpečná je zejména tzv. hemolytická krize : Náhle se rozpadá velké množství ery- což může vést k selhání krevního oběhu. Rychle jsou vyčerpány vazebné bílkoviny pro volný hemoglobin.A stoupající hladina volného krev. Hemoglobinu vede k ledvinné nedostatečnosti. Velmi často se objevuje jako komplikace srážení krve uvnitř cév.Toto vše ohrožuje pacienta na životě. Pomoc musí být urgentní a odborná.
Zvláštní skupina získaných hemolytických anémií = náhlé prudké hemolytické anémie se záchvatovým průběhem a prudkou hemolýzou.Patří sem:
Paraxyzmální noční hemoglobinurie – Pacient je během spánku probuzen prudkou bolestí v zádech a je přítomna tmavá moč.Je to způsobeno náhlou hemolýzou, protože ve spánku klesá pH krve a ery těchto nemocných mají vrozenou poruchu bílkovinné kostry a snížené pH nesnesou. Nejedná se o přítomnost žádné protilátky.
Rovněž paroxyzmální chladová hemoglobinurie patří do této skupiny hemolytických anémií.Zde je ovšem přítomnost chladové protilátky. bývá bitermického charakteru a pacient se musí bránit proti prochladnutí.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ANÉMIE Z PORUCHY TVORBY ERY
1. Anémie z nedostatku železa
Nejčastější anémie. Způsobuje ji nerovnováha mezi spotřebou a úbytkem železa.
- Ke zvýšenému úbytku železa nejčastěji dochází při opakovaných ztrátách krve ( fyz. ztráta železa při menstruaci, těhotenství, kojení, pat. Chronické nenápadné krvácení do zažívacího traktu = vředy na dvanáctníku, hemeroidy, krvácení do moči –nádor v močových cestách ).
- Při nedostatečném vstřebávání nebo nedostatečné množství železa v potravinách = onemocnění zažívacího traktu (= nevhodné diety a strava) .
- Při chronických infekcích, zánětech - ! malé děti velmi často onemocnění = nutné dodávat železo
- Žena při menstruaci ztratí 30mg Fe , porod a normální průběh kojení ztráta 200mg Fe
Tato anémie je vždy Hypochromní, mikrocytární ( z nedostatku železa ) i u L a M sideropenií
Popis příznaků: Stres, únava, bolesti hlavy, změny na kůži, padavé vlasy, lámavé nehty
Léčba:
1. Zjistit příčinu anémie a příčinu odstranit
2. Substituce preparátu Fe
2. Anémie z nedostatku B12 a kyseliny listové
Vedou ke správné syntéze DNA. Při nedostatku vázne v kostní dřeni tvorba ery, rozvíjí se megaloblastová krvetvorba
- kyselina listová – nejčastěji v těhotenství, méně často u pacientů nevhodně se stravujících. Megaloblastová krvetvorba se projevuje nenápadně a anémie je velmi lehká
Léčba: kyselina listová v tabletách ( acidum folicum )
- vit B12 – V kostní dřeni typický obraz megaloblastové krvetvorby a v krvi bývá těžká anémie s hemoglobinem 90g/l
Důvodem k nedostatku vit B12 je závažné onemocnění žaludeční sliznice (chronický atrofický zánět ), kdy se neprodukuje tzv. „vnitřní faktor“ v žaludeční sliznici a tudíž téměř zcela ustává vstřebávání vit B12.
Velmi omezeno při vylučování žaludeční kyseliny
V játrech se ukládá zásoba vit B12 a zásobu máme zhruba na 1 rok
Klinický obraz: Dominují zažívací obtíže, výrazné nechutenství a nesnášenlivost masa. Podle tíže anémie se přidávají další obtíže = únava, malátnost, dušnost
Léčba: Vždy je nutné endoskopické vyšetření sliznice ( odebrat vzorky k biopsii )
Chronický atrofický zánět = prekanceróza ( před rakovinou ) a proto opakujeme 2 roky vyšetření na rakovinu. !Včas odebrat vzorek kostní dřeně = po aplikaci mizí megaloblastová krvetvorba ! Vedle substituce se stav neobnoví po celý život a musí dostávat I-M Intra-vaskulárně.
3. Anémie z nedostatku jiných krvetvorných látek
Patří sem řidčeji se vyskytující anémie a chybět může např.: B6, Pyridoxin, Cu, Co, častěji se objevuje anémie z nedostatku bílkovin a aminokyselin ( chronická střevní onemocnění, nádorová onemocnění, jaterní cyrhóza )
4. Anémie z útlumu dřeňové krvetvorby
Útlum dřeňové krvetvorby vede jen málokdy izolovaně k anémii. Spíše neschopnost tvořit krvinky postihuje všechny vývojové řady . Útlum pouze erytropoezy vidíme např.: u vrozené a plastické anémie ( FANCONIHO SYNDROM – onemocnění projevující se již u novorozenců normocytovou, normochromní anémií.)
Pokud útlum dřeňové krvetvorby postihuje i tvorbu bílých krvinek hovoříme o LEUKOPENII.Pokud útlum postihuje všechny vývojové řady hovoříme o PANCYTOPENII. Pokud útlum postihuje tvorbu trombocytů hovoříme o TROMBOCYTOPENII. Nedostatek červených krvinek je anémie.
( hodně leuko = LEUKOCYTOZA, hodně trombo = TROMBOCYTÉMIE, hodně ery = POLYGLOBULIE )
Častější jsou získané útlumové anémie nebo útlumy krvetvorby a jsou většinou způsobeny různými chemickými a fyzikálními faktory a jejich metabolity.
Chemické faktory = ! Léky ( antibiotika, analgetika, léky proti vysokému krevnímu tlaku, protinádorová léčiva – cytostatika – efekt útlumu krvetvorby je žádoucí ), Chemikálie všeho druhu většinou běžně užívané v domácnosti, zemědělství a zahradách.
Fyzikální vlivy: Zejména škodlivé účinky jonizujícího záření ( poškozuje krvetvorbu, fce trávicího systému a pohlavní ústrojí ) nemoc z ozáření probíhá v různých stupnicích velmi často smrtelné, infekční komplikace a krvácivé stavy. Kostní dřeň při útlumu nelze při vyšetření odebrat
5. Anémie z potlačení krvetvorby jiným procesem
V kostní dřeni se začne nadměrně množit určitý druh nezralých buněk a tato patologická krvetvorba vytlačí fyziologickou krvetvorbu ( 1. Leukémie )
Stejně tak vzniká útlum krvetvorby pokud se v kostní dřeni usídlí nádorové buňky z nádorů jiných orgánů ( metastazují např.: nádory prsů, žaludku )
Zvazivovatění kostní dřeně ( OSTEOMYELOFIBROSA )
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Nejčastější anémie. Způsobuje ji nerovnováha mezi spotřebou a úbytkem železa.
- Ke zvýšenému úbytku železa nejčastěji dochází při opakovaných ztrátách krve ( fyz. ztráta železa při menstruaci, těhotenství, kojení, pat. Chronické nenápadné krvácení do zažívacího traktu = vředy na dvanáctníku, hemeroidy, krvácení do moči –nádor v močových cestách ).
- Při nedostatečném vstřebávání nebo nedostatečné množství železa v potravinách = onemocnění zažívacího traktu (= nevhodné diety a strava) .
- Při chronických infekcích, zánětech - ! malé děti velmi často onemocnění = nutné dodávat železo
- Žena při menstruaci ztratí 30mg Fe , porod a normální průběh kojení ztráta 200mg Fe
Tato anémie je vždy Hypochromní, mikrocytární ( z nedostatku železa ) i u L a M sideropenií
Popis příznaků: Stres, únava, bolesti hlavy, změny na kůži, padavé vlasy, lámavé nehty
Léčba:
1. Zjistit příčinu anémie a příčinu odstranit
2. Substituce preparátu Fe
2. Anémie z nedostatku B12 a kyseliny listové
Vedou ke správné syntéze DNA. Při nedostatku vázne v kostní dřeni tvorba ery, rozvíjí se megaloblastová krvetvorba
- kyselina listová – nejčastěji v těhotenství, méně často u pacientů nevhodně se stravujících. Megaloblastová krvetvorba se projevuje nenápadně a anémie je velmi lehká
Léčba: kyselina listová v tabletách ( acidum folicum )
- vit B12 – V kostní dřeni typický obraz megaloblastové krvetvorby a v krvi bývá těžká anémie s hemoglobinem 90g/l
Důvodem k nedostatku vit B12 je závažné onemocnění žaludeční sliznice (chronický atrofický zánět ), kdy se neprodukuje tzv. „vnitřní faktor“ v žaludeční sliznici a tudíž téměř zcela ustává vstřebávání vit B12.
Velmi omezeno při vylučování žaludeční kyseliny
V játrech se ukládá zásoba vit B12 a zásobu máme zhruba na 1 rok
Klinický obraz: Dominují zažívací obtíže, výrazné nechutenství a nesnášenlivost masa. Podle tíže anémie se přidávají další obtíže = únava, malátnost, dušnost
Léčba: Vždy je nutné endoskopické vyšetření sliznice ( odebrat vzorky k biopsii )
Chronický atrofický zánět = prekanceróza ( před rakovinou ) a proto opakujeme 2 roky vyšetření na rakovinu. !Včas odebrat vzorek kostní dřeně = po aplikaci mizí megaloblastová krvetvorba ! Vedle substituce se stav neobnoví po celý život a musí dostávat I-M Intra-vaskulárně.
3. Anémie z nedostatku jiných krvetvorných látek
Patří sem řidčeji se vyskytující anémie a chybět může např.: B6, Pyridoxin, Cu, Co, častěji se objevuje anémie z nedostatku bílkovin a aminokyselin ( chronická střevní onemocnění, nádorová onemocnění, jaterní cyrhóza )
4. Anémie z útlumu dřeňové krvetvorby
Útlum dřeňové krvetvorby vede jen málokdy izolovaně k anémii. Spíše neschopnost tvořit krvinky postihuje všechny vývojové řady . Útlum pouze erytropoezy vidíme např.: u vrozené a plastické anémie ( FANCONIHO SYNDROM – onemocnění projevující se již u novorozenců normocytovou, normochromní anémií.)
Pokud útlum dřeňové krvetvorby postihuje i tvorbu bílých krvinek hovoříme o LEUKOPENII.Pokud útlum postihuje všechny vývojové řady hovoříme o PANCYTOPENII. Pokud útlum postihuje tvorbu trombocytů hovoříme o TROMBOCYTOPENII. Nedostatek červených krvinek je anémie.
( hodně leuko = LEUKOCYTOZA, hodně trombo = TROMBOCYTÉMIE, hodně ery = POLYGLOBULIE )
Častější jsou získané útlumové anémie nebo útlumy krvetvorby a jsou většinou způsobeny různými chemickými a fyzikálními faktory a jejich metabolity.
Chemické faktory = ! Léky ( antibiotika, analgetika, léky proti vysokému krevnímu tlaku, protinádorová léčiva – cytostatika – efekt útlumu krvetvorby je žádoucí ), Chemikálie všeho druhu většinou běžně užívané v domácnosti, zemědělství a zahradách.
Fyzikální vlivy: Zejména škodlivé účinky jonizujícího záření ( poškozuje krvetvorbu, fce trávicího systému a pohlavní ústrojí ) nemoc z ozáření probíhá v různých stupnicích velmi často smrtelné, infekční komplikace a krvácivé stavy. Kostní dřeň při útlumu nelze při vyšetření odebrat
5. Anémie z potlačení krvetvorby jiným procesem
V kostní dřeni se začne nadměrně množit určitý druh nezralých buněk a tato patologická krvetvorba vytlačí fyziologickou krvetvorbu ( 1. Leukémie )
Stejně tak vzniká útlum krvetvorby pokud se v kostní dřeni usídlí nádorové buňky z nádorů jiných orgánů ( metastazují např.: nádory prsů, žaludku )
Zvazivovatění kostní dřeně ( OSTEOMYELOFIBROSA )
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ANÉMIE
Označujeme patologický stav při němž organismus pro nedostatek hemoglobinu eventuálně erytrocytu trpí nedostatkem kyslíku ve tkáních a buňkách. Příznaky chudokrevnosti se liší podle toho zda vznikla náhle ( při prudké ztrátě krve ) nebo zda vznikala pozvolna.Snížení koncentrace hemoglobinu počtu ery a hematokritu se nemusí objevit současně. Např.:Při anémii z nedostatku železa je výrazně snížený hemoglobin. Počet ery může být v mezích normy nebo snížen jen nevýrazně. Hlavním kritériem pro posouzení zda jde o anémii je snížení množství hemoglobinu v krvi!
Dělení anémií:
1) Podle velikosti erytrocytů :
- Mikrocytová
- Normocytová
- Makrocytová
2) podle koncentrace Hb v ery :
- hypochromní
- normochromní
- hyperchromní
3) podle příčiny, která anémii způsobila:
a) Anémie ze ztráty krve
- Akutní ztráta krve
- Chronická ztráta krve
b) Anémii ze zvýšeného odbourávání ery
- Vrozené korpuskulární hemolytické anémie
- Získané extrakorpuskulární hemolytické anémie
c) Anémie z poruchy tvorby ery
- Anémie z nedostatku Fe
- Anémie z nedostatku B12 a kyseliny listové
- Anémie z nedostatku jiných látek
- Anémie z útlumu erytropoezy
- Anémie z potlačení krvetvorby jiným procesem
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Dělení anémií:
1) Podle velikosti erytrocytů :
- Mikrocytová
- Normocytová
- Makrocytová
2) podle koncentrace Hb v ery :
- hypochromní
- normochromní
- hyperchromní
3) podle příčiny, která anémii způsobila:
a) Anémie ze ztráty krve
- Akutní ztráta krve
- Chronická ztráta krve
b) Anémii ze zvýšeného odbourávání ery
- Vrozené korpuskulární hemolytické anémie
- Získané extrakorpuskulární hemolytické anémie
c) Anémie z poruchy tvorby ery
- Anémie z nedostatku Fe
- Anémie z nedostatku B12 a kyseliny listové
- Anémie z nedostatku jiných látek
- Anémie z útlumu erytropoezy
- Anémie z potlačení krvetvorby jiným procesem
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ANÉMIE
Chudokrevnost ze ztráty krve může vzniknout náhle z prudké ( akutní ) ztráty krve nebo postupně z déle trvajících ztrát menšího množství krve. Anémie z postupné ( chronické ) ztráty krve vede vždy k nedostatku železa v těle pacienta. Jedná se o anémii z nedostatku železa ( viz dále ). Vždy se jedná o anémii Hypochromní mikrocytární !
Anémie z akutní ztráty krve bude normochromní normocytová. Při náhlé ztrátě krve je lidský organismus v nebezpečí života pro náhlý úbytek cirkulující krve. Vzhledem ke sníženému objemu krve se nemůže dostatečně plnit krevní řečiště.Klesá krevní tlak klesá tudíž objem krve vypuzované ze srdce a tím nastává pokles okysličení v tkáni.Člověk je schopen snést a vyrovnat přirozeným způsobem náhlou ztrátu nepřesahující 10% objemu cirkulující krve. Při větších ztrátách se objevují poruchy krevního oběhu.Při ztrátách 30-40% oběhu krve je ohrožen život. Při větších ztrátách nastává smrt vykrvácením.
Nebezpečí selhání krevního oběhu nehrozí při pomalé ztrátě krve.
ANÉMIE ZE ZVÝŠENNÉHO ODBOURÁVÁNÍ ERYTROCYTŮ
Tyto anémie nazýváme také na hemolytické.Dělíme je na : vrozené a získané
VROZENÉ dělíme do tří skupin:
a) z poruchy ery membrány
b) z poruchy enzymů potřebných pro glykolýzu ery
c) z poruchy syntézy Hemoglobinu
A) Řadíme sem anémie, kde pro poruchu ve struktuře ery membrány erytrocyty ztrácí svůj bikonkávní tvar a svou elastičnost a tudíž ztrácí výhodu dobrého pohybu v kapilárním řečišti.Porucha membrány způsobuje různé změny tvaru ery.
Dědičná sférocytová hemolytická anémie ( dědičná sférocytóza )
Je to vrozené onemocnění, kdy v krvi nemocného kolují erytrocyty sférického tvaru, které předčasně hemolyzují.
Při hemolýze ery zjišťujeme tyto charakteristické laboratorní nálezy:
- Anémie se zvýšeným počtem sférocytů
- Zvýšený počet retikulocytů
- Zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubinu
- Zvýšená hladina sérového Fe
- Zmnožení žlučových barviv v moči a stolici
Toto onemocnění se může projevit v dětském věku, ale není zvláštností že první zjistitelnou hemolýzu zjistíme až u dospělého člověka. Pravidlem je nález žlučových kamenů v brzkém věku.
Léčba: Po proběhlé hemolýze léčíme dle klinického stavu pacienta.Jedinou možností, jak nemocnému pomoci je odstranění sleziny ( splenektomie ).
Podobný laboratorní i klinický nález nacházíme při vrozené obalocytóze. Toto onemocnění je vzácnější než sférocytóza, jen výjimečně způsobuje výraznější chudokrevnost.
Ještě vzácněji se setkáváme s vrozenou akantocytózou.
B) Při tomto typu hemolytické anémie chybí některý z enzymů potřebných pro anaerobní glykolýzu nebo pro pentózový cyklus.Nebo chybí některý z enzymů, který zabezpečuje oxidoredukční schopnost hemoglobinu.V laboratorním nálezu obvykle nacházíme makrocytovou hemolytickou anémii.Patří sem např.: defekt pyruvátkinázy nebo defekt glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza GCPD – Jedná se o vzácně zjišťované hemolytické anémie, což může být způsobeno i tím, že diagnóza těchto onemocnění je obtížná a pro diagnózu je vybaveno jen velmi málo laboratoří.
C) Hemoglobinpatie
Vrozené poruchy tvorby a funkce Hemoglobinu.Fyziologické Hb (A, F) mají v erytrocytech poměrně stálé kvalitativní i kvantitativní zastoupení.
Následkem genové mutace, mohou nastat poruchy dvojího typu:
1) Nedostatečná tvorba globínových řetězců
2) Je změněno složení AMK v globínu
1. Poruchy vyvolané nedostatkem globínových řetězců nazýváme TALASEMIE.
Týká-li se nedostatek řetězců α mluvíme o α-TALASEMII. Nedostatečná tvorba řetězců β je
β-TALASEMIE. V naší zeměpisné poloze se častěji vyskytuje β-talasemie.
Typickým znakem pro β-talasemii je mikrocytová, hypochromní, ale ! HYPERSIDEREMICKÁ ! hemolytická anémie. Přítomny jsou terčovité ery. Jestliže nemocný zdědil gen talasemie od obou rodičů ( homozygotní forma ), je průběh onemocnění velmi těžký a často končívá smrtelně v ranném dětství. Heterozygotní forma bývá náhodně zjištěna u dospělých a jediným projevem může být zcela mírná anémie.
2. Pravé hemoglobinpatie
Vznikají dědičnou mutací některých AMK v řetězcích globínových molekul. Patologický Hb se označuje velkými písmeny C-S nebo podle místa, kde byli objeveny. Klinický průběh hemoglobinpatií se projevuje různě intenzivní hemolytickou anémií.U patologických Hb bývá zvýšená nebo snížená afinita ke kyslíku.
Patří sem hemoglobinpatie S , která způsobuje tzv. srpkovitou anémii nebo-li drepanocytózu ( často u černochů ). Dále hemoglobinpatie C – typicky terčovité ery
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Anémie z akutní ztráty krve bude normochromní normocytová. Při náhlé ztrátě krve je lidský organismus v nebezpečí života pro náhlý úbytek cirkulující krve. Vzhledem ke sníženému objemu krve se nemůže dostatečně plnit krevní řečiště.Klesá krevní tlak klesá tudíž objem krve vypuzované ze srdce a tím nastává pokles okysličení v tkáni.Člověk je schopen snést a vyrovnat přirozeným způsobem náhlou ztrátu nepřesahující 10% objemu cirkulující krve. Při větších ztrátách se objevují poruchy krevního oběhu.Při ztrátách 30-40% oběhu krve je ohrožen život. Při větších ztrátách nastává smrt vykrvácením.
Nebezpečí selhání krevního oběhu nehrozí při pomalé ztrátě krve.
ANÉMIE ZE ZVÝŠENNÉHO ODBOURÁVÁNÍ ERYTROCYTŮ
Tyto anémie nazýváme také na hemolytické.Dělíme je na : vrozené a získané
VROZENÉ dělíme do tří skupin:
a) z poruchy ery membrány
b) z poruchy enzymů potřebných pro glykolýzu ery
c) z poruchy syntézy Hemoglobinu
A) Řadíme sem anémie, kde pro poruchu ve struktuře ery membrány erytrocyty ztrácí svůj bikonkávní tvar a svou elastičnost a tudíž ztrácí výhodu dobrého pohybu v kapilárním řečišti.Porucha membrány způsobuje různé změny tvaru ery.
Dědičná sférocytová hemolytická anémie ( dědičná sférocytóza )
Je to vrozené onemocnění, kdy v krvi nemocného kolují erytrocyty sférického tvaru, které předčasně hemolyzují.
Při hemolýze ery zjišťujeme tyto charakteristické laboratorní nálezy:
- Anémie se zvýšeným počtem sférocytů
- Zvýšený počet retikulocytů
- Zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubinu
- Zvýšená hladina sérového Fe
- Zmnožení žlučových barviv v moči a stolici
Toto onemocnění se může projevit v dětském věku, ale není zvláštností že první zjistitelnou hemolýzu zjistíme až u dospělého člověka. Pravidlem je nález žlučových kamenů v brzkém věku.
Léčba: Po proběhlé hemolýze léčíme dle klinického stavu pacienta.Jedinou možností, jak nemocnému pomoci je odstranění sleziny ( splenektomie ).
Podobný laboratorní i klinický nález nacházíme při vrozené obalocytóze. Toto onemocnění je vzácnější než sférocytóza, jen výjimečně způsobuje výraznější chudokrevnost.
Ještě vzácněji se setkáváme s vrozenou akantocytózou.
B) Při tomto typu hemolytické anémie chybí některý z enzymů potřebných pro anaerobní glykolýzu nebo pro pentózový cyklus.Nebo chybí některý z enzymů, který zabezpečuje oxidoredukční schopnost hemoglobinu.V laboratorním nálezu obvykle nacházíme makrocytovou hemolytickou anémii.Patří sem např.: defekt pyruvátkinázy nebo defekt glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza GCPD – Jedná se o vzácně zjišťované hemolytické anémie, což může být způsobeno i tím, že diagnóza těchto onemocnění je obtížná a pro diagnózu je vybaveno jen velmi málo laboratoří.
C) Hemoglobinpatie
Vrozené poruchy tvorby a funkce Hemoglobinu.Fyziologické Hb (A, F) mají v erytrocytech poměrně stálé kvalitativní i kvantitativní zastoupení.
Následkem genové mutace, mohou nastat poruchy dvojího typu:
1) Nedostatečná tvorba globínových řetězců
2) Je změněno složení AMK v globínu
1. Poruchy vyvolané nedostatkem globínových řetězců nazýváme TALASEMIE.
Týká-li se nedostatek řetězců α mluvíme o α-TALASEMII. Nedostatečná tvorba řetězců β je
β-TALASEMIE. V naší zeměpisné poloze se častěji vyskytuje β-talasemie.
Typickým znakem pro β-talasemii je mikrocytová, hypochromní, ale ! HYPERSIDEREMICKÁ ! hemolytická anémie. Přítomny jsou terčovité ery. Jestliže nemocný zdědil gen talasemie od obou rodičů ( homozygotní forma ), je průběh onemocnění velmi těžký a často končívá smrtelně v ranném dětství. Heterozygotní forma bývá náhodně zjištěna u dospělých a jediným projevem může být zcela mírná anémie.
2. Pravé hemoglobinpatie
Vznikají dědičnou mutací některých AMK v řetězcích globínových molekul. Patologický Hb se označuje velkými písmeny C-S nebo podle místa, kde byli objeveny. Klinický průběh hemoglobinpatií se projevuje různě intenzivní hemolytickou anémií.U patologických Hb bývá zvýšená nebo snížená afinita ke kyslíku.
Patří sem hemoglobinpatie S , která způsobuje tzv. srpkovitou anémii nebo-li drepanocytózu ( často u černochů ). Dále hemoglobinpatie C – typicky terčovité ery
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ROZPAD HEMOGLOBINU
V lidském těle neustále probíhá proces zániku a novotvorby ery. Zánik ery se za normálních poměrů děje fagocytózou RES ( monocyty, makrofágy ) nebo v kostní dřeni, ve slezině, eventuálně i v játrech.
A: V těchto orgánech pak proces rozpadu vypadá takto:
1. Nejdříve se odštěpuje globin, ten se rozpadá na jednotlivé AMK a ty jsou v těle znovu využívány.
2. Z hemu se odštěpí železo, naváže se na transferin a je přesunut buď do kostní dřeně nebo se přesouvá do zásobáren železa, kde je uložen jako feritin nebo hemosiderin.
3. Zbytek Hb je oxidován na biliverdin a ten je redukován na bilirubin.
4. Bilirubin se dostává do plazmy a zde se váže na albumin.
5. V komplexu s bilirubinem se dostává do jater, zde je konjugován s kyselinou glukuronovou ( z toho vyplívá přímý nebo-li konjugovaný bilirubin )
6. Z jater se bilirubin dostane do žlučových cest a zde se redukuje na URG a sterkobilinogen. Z nich se oxidací tvoří žlučové barvivo sterkobilín ( to zabarvuje stolici ). Malá část urobilinogenu se ze střeva vstřebává do krve a krev do ledvin a pak do moče. Při poruchách jaterní funkce se pro narušení tohoto koloběhu hromadí v krvi bilirubin.Uzávěrem žlučových cest vzniká acholická krev.
B: Odlišně probíhá zánik ery, jestliže proběhne hemolýza ery ( rozpad ) intravaskulárně ( v cévě ):
Zde se hemoglobin rozpadne na globin+železo+ zbytek. Zbytek se váže na bílkovinný nosič- heptoglobin a ten tvoří spolu s Hb Hemoglobin- heptoglobinový komplex. Ten je z oběhu odstraňován játry a slezinou, v nichž je velké množství makrofágů.
V krevní plazmě koluje i další nosičová bílkovina – hemopexin
Vazba Hb látek na bílkovinné nosiče chrání při nadměrné hemolýze proti poškození a přetížení ledvin. Přítomnost volného Hb nevratně poškozuje ledviny.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
A: V těchto orgánech pak proces rozpadu vypadá takto:
1. Nejdříve se odštěpuje globin, ten se rozpadá na jednotlivé AMK a ty jsou v těle znovu využívány.
2. Z hemu se odštěpí železo, naváže se na transferin a je přesunut buď do kostní dřeně nebo se přesouvá do zásobáren železa, kde je uložen jako feritin nebo hemosiderin.
3. Zbytek Hb je oxidován na biliverdin a ten je redukován na bilirubin.
4. Bilirubin se dostává do plazmy a zde se váže na albumin.
5. V komplexu s bilirubinem se dostává do jater, zde je konjugován s kyselinou glukuronovou ( z toho vyplívá přímý nebo-li konjugovaný bilirubin )
6. Z jater se bilirubin dostane do žlučových cest a zde se redukuje na URG a sterkobilinogen. Z nich se oxidací tvoří žlučové barvivo sterkobilín ( to zabarvuje stolici ). Malá část urobilinogenu se ze střeva vstřebává do krve a krev do ledvin a pak do moče. Při poruchách jaterní funkce se pro narušení tohoto koloběhu hromadí v krvi bilirubin.Uzávěrem žlučových cest vzniká acholická krev.
B: Odlišně probíhá zánik ery, jestliže proběhne hemolýza ery ( rozpad ) intravaskulárně ( v cévě ):
Zde se hemoglobin rozpadne na globin+železo+ zbytek. Zbytek se váže na bílkovinný nosič- heptoglobin a ten tvoří spolu s Hb Hemoglobin- heptoglobinový komplex. Ten je z oběhu odstraňován játry a slezinou, v nichž je velké množství makrofágů.
V krevní plazmě koluje i další nosičová bílkovina – hemopexin
Vazba Hb látek na bílkovinné nosiče chrání při nadměrné hemolýze proti poškození a přetížení ledvin. Přítomnost volného Hb nevratně poškozuje ledviny.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
ZMĚNY ERYTROCYTŮ ZA CHOROBNÝCH STAVŮ
Onemocnění která postihují červenou krvetvorbu mohou být způsobena :
1. Snížením množství Hb eventuelně i ery a hematokritu = anémie
2. Zvýšeným počtem erytrocytů = polyglobulie a polycytemie
3. Zhoubným onemocněním tvorby ery = erytremie, erytroleukémie
Patologické změny ery se projevují změnou tvaru, velikosti, barvitelnosti ery. Sledováním těchto morfologických změn často napomáhá k poznání choroby a příčiny, která tyto změny nezpůsobuje.Při diferencování krevních nátěrů je nutné věnovat pozornost změnám ery a popisně vyjádřit jejich odchylky.
Odchylky ve velikosti ery :
- Normocyt = normálně velký ery ( velikost, tvar i barvitelnost )
- Mikrocyt = malý ery ( velikost, objem )
- Makrocyt = velké ery ( velikost, objem )
- Megalocyt = při nedostatku B12 nebo kyseliny listové ( velké ery )
- Anizocytóza = mikroskopický obraz, kdy v jednom zorném poli nacházíme ery různé velikosti
Patologická ( Prince – Jonesova křivka )
Fyziologická
- Hypochromní ery = málo barvitelný ( posouzení z Hb ery a Hb koncentrace )
- Hyperchromní ery = Hb ery a Hb koncentrace budou zvýšené
- Normochromní ery = správně barvitelné
Př.: Hb 90 anémie
Objem ery 60 ery jsou mikrocytální = mikrocyty
Hb ery 29 hypochromní
Hb 115 rozlišení u mužů a žen ( ženy fyziolog., muži- anémie )
Objem ery 92 makrocyty
Hb ery 36 hyperchromní
PŘI SIDEROPENICKÝCH STAVECH NACHÁZÍME ZMĚNĚNÉ ERY:
1. Amilocyty - Hemoglobin je uložen jen po obvodu buňky.Je velmi chudý na hemoglobin.
2. Terčovité ery leptocyt – Ery chudé na Hb, který je uložen jen ve středu. Výskyt u anémií s nedostatkem železa, ale také je typický pro některé hemolytické anémie nebo hemoglobinové poruchy.
3. Sferocyty – Ery kulovitého tvaru.Přítomnost v malém množství je fyziologická. Tento typ je typický pro vrozenou sférocytózu.
Odchylky ve tvaru ery
Zhruba 10% ery může mít tvar oválů. Při vrozené ovalocytóze bývá oválných 90% ery.
Poloměsícovité ery
- Drepanocyty - typické pro hemoglobinopatii S
Hruškovité ery
- Poikilocyt - tvar hrušky, kapky, ručního zrcátka.
Schistocyty -Drobné krvinkovité útvary nepravidelného tvaru ( útržky ery ).
-Ostnaté ery objevují se při nedostatku B-lipoproteinů v ery membráně. Velmi často uměle vytvořeny umělou technickou chybou při přípravě nátěru!
ODCHYLKY VE ZBARVENÍ NÁTĚRU ERY :
Anisochromasie – V zorném poli nacházíme ery barvící se silně i ery barvící se slabě. Někdy lze tento nález považovat za fyziologický např.: po velké krevní ztrátě- kostní dřeň zvyšuje vyplavování mladých ery – makrocyty. Někdy můžeme připravit tento obraz nesprávnou technikou barvení. V ery se mohou také vyskytovat zrna, např. bazofilní tečkované ery – jemná sytě tmavomodrá zrnka v ery = bazofilní tečkování je typické pro otravu olovem. Heinsova tělíska – typické u pacientů po operačním odstranění sleziny, též u některých otrav jedy.
Karyopexe – Přítomnost svraštělého nevypuzeného jádra v těle krvinky. Někdy se jádro rozpadne do několika hrudek.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
1. Snížením množství Hb eventuelně i ery a hematokritu = anémie
2. Zvýšeným počtem erytrocytů = polyglobulie a polycytemie
3. Zhoubným onemocněním tvorby ery = erytremie, erytroleukémie
Patologické změny ery se projevují změnou tvaru, velikosti, barvitelnosti ery. Sledováním těchto morfologických změn často napomáhá k poznání choroby a příčiny, která tyto změny nezpůsobuje.Při diferencování krevních nátěrů je nutné věnovat pozornost změnám ery a popisně vyjádřit jejich odchylky.
Odchylky ve velikosti ery :
- Normocyt = normálně velký ery ( velikost, tvar i barvitelnost )
- Mikrocyt = malý ery ( velikost, objem )
- Makrocyt = velké ery ( velikost, objem )
- Megalocyt = při nedostatku B12 nebo kyseliny listové ( velké ery )
- Anizocytóza = mikroskopický obraz, kdy v jednom zorném poli nacházíme ery různé velikosti
Patologická ( Prince – Jonesova křivka )
Fyziologická
- Hypochromní ery = málo barvitelný ( posouzení z Hb ery a Hb koncentrace )
- Hyperchromní ery = Hb ery a Hb koncentrace budou zvýšené
- Normochromní ery = správně barvitelné
Př.: Hb 90 anémie
Objem ery 60 ery jsou mikrocytální = mikrocyty
Hb ery 29 hypochromní
Hb 115 rozlišení u mužů a žen ( ženy fyziolog., muži- anémie )
Objem ery 92 makrocyty
Hb ery 36 hyperchromní
PŘI SIDEROPENICKÝCH STAVECH NACHÁZÍME ZMĚNĚNÉ ERY:
1. Amilocyty - Hemoglobin je uložen jen po obvodu buňky.Je velmi chudý na hemoglobin.
2. Terčovité ery leptocyt – Ery chudé na Hb, který je uložen jen ve středu. Výskyt u anémií s nedostatkem železa, ale také je typický pro některé hemolytické anémie nebo hemoglobinové poruchy.
3. Sferocyty – Ery kulovitého tvaru.Přítomnost v malém množství je fyziologická. Tento typ je typický pro vrozenou sférocytózu.
Odchylky ve tvaru ery
Zhruba 10% ery může mít tvar oválů. Při vrozené ovalocytóze bývá oválných 90% ery.
Poloměsícovité ery
- Drepanocyty - typické pro hemoglobinopatii S
Hruškovité ery
- Poikilocyt - tvar hrušky, kapky, ručního zrcátka.
Schistocyty -Drobné krvinkovité útvary nepravidelného tvaru ( útržky ery ).
-Ostnaté ery objevují se při nedostatku B-lipoproteinů v ery membráně. Velmi často uměle vytvořeny umělou technickou chybou při přípravě nátěru!
ODCHYLKY VE ZBARVENÍ NÁTĚRU ERY :
Anisochromasie – V zorném poli nacházíme ery barvící se silně i ery barvící se slabě. Někdy lze tento nález považovat za fyziologický např.: po velké krevní ztrátě- kostní dřeň zvyšuje vyplavování mladých ery – makrocyty. Někdy můžeme připravit tento obraz nesprávnou technikou barvení. V ery se mohou také vyskytovat zrna, např. bazofilní tečkované ery – jemná sytě tmavomodrá zrnka v ery = bazofilní tečkování je typické pro otravu olovem. Heinsova tělíska – typické u pacientů po operačním odstranění sleziny, též u některých otrav jedy.
Karyopexe – Přítomnost svraštělého nevypuzeného jádra v těle krvinky. Někdy se jádro rozpadne do několika hrudek.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
FYZIOLOGIE ČERVENÝCH KRVINEK
Erytrocyt má tvar uprostřed vkleslého a na okrajích zaobleného disku.V krevním nátěru mívá eliptický tvar. Jen malá část erytrocytů může mít kruhovitý tvar. Ery se skládá z 61% vody, 21% hemoglobinu, dále z lipidů, sacharidů, elektrolytů a enzymů. Velikost ery nejlépe vystihuje
PRINCE- JONESOVA KŘIVKA
1. fyziologická anizocytóza
2. Patologická amnizocytóza- více menších ery
3. Mikrocytóza – všechny menší
4. Makrocytóza – všechny větší
PARAMETRY ERY
1. počet ery
U mužů 4,5-5,5.1012/l
U žen 3,8-4,7. 1012/l
Novorozenci 5. 1012/l
2. množství hemoglobinu
U mužů 130-170g/l
U žen 112-152g/l
Novorozenci 180-200g/l
3. objem ery
U mužů i že 87 +/- 5 fl ( femtolitrů )
Novorozenci 105 fl – makrocytóza
Malé děti do 3let 75 fl – fyziologicky malé ery - mikrocytóza
Výpočet: hematokrit
Počet ery ( fl )
4. hematorkit HTK
Udává celkový objem ery vzhledem k objemu celé krve. Udává se podílem sloupce červených krvinek po jejich odstředění a usazení na dně hematokritové zkumavky.
U mužů 0,44 +/- 0,05
U žen 0,39 +/- 0,04
5. množství hemoglobinu v ery – Hb ery
Jedná se o spočítanou hodnotu, díky které získáme představu zda má ery dostatek krevního barviva.Hodnota Hb ery je 32 +/- 2 pg ( pikogramy ).
Výpočet : množství hemoglibinu v g/l
Počet ery .1012/l ( pg )
6. množství koncentrace hemoglobinu v ery – Hb koncentrace
35 +/- 2%
Výpočet: Hemoglobin
Hematokrit ( % )
Ery potřebují pro svou existenci dobře vyvinutou buněčnou membránu a správně probíhající metabolismus. Pronormoblasty a normoblasty vytvářejí nukleoproteiny, které jsou v tomto vývojovém stádiu potřebné pro syntézu bílkovin budoucího erytrocytu. Na bílkovinný základ hemoglobinu ( globin ) se v mladých erytrocytech navazují molekuly hemu se železem a vytvářejí tak molekulu hemoglobinu ( Hb ). Membrána erytrocytů je tvořena proteiny, lipidy a sacharidy. Je polopropustná ( semipermeabilní ). Do ní může pronikat voda a některé anionty ale zabraňuje úniku hemoglobinu a kationtů.Membrána erytrocytů je schopna vykonávat tzv. aktivní transport. V tomto případě je sodík ( Na ) transportován z červené krvinky navenek a draslík naopak do nitra buňky a to v obou případech protikoncentračního spádu ( gradiendu )
Tento aktivní transport vyžaduje energii, kterou krvinka získává metabolizováním glukosy a vytvářením ATP ( adenozintrifosfát ).
Ery membrána musí být elastická ale přitom pevná.Elastičnost a ohebnost krvinek umožňuje jejich pohyb skrz kapiláru ( průměr o polovinu menší než je průměr ery ). Pevnost membrány zaručuje krvinkám stálý tvar. Uvnitř ery probíhá energetický metabolismus – odbourávání glukosy za souhry nejméně 40 enzymů. Metabolismus glukosy zajišťuje potřebnou energii a tím i správnou funkci hemoglobinu a membrány ery. Fyziologický ery žije v těle 110-120 dnů.
Když začíná ery stárnout klesá v něm glukosa a buněčné dýchání. Zároveň v ery stoupá množství methemoglobinu ( z 1-6% ) a klesá množství ATP. Stárnoucí ery ztrácí svůj výhodný tvar vtlačeného disku a získává tvar kulovitý ( Sférický ). Starý ery = SFÉROCYT. Takto změněný ery se hůře pohybuje v kapilárním řečišti a zachycuje se zejména ve slezině. Ve slezině pak monocyty a makrofágy fagocytují sférocyty.Za minutu takto zaniká asi milion ery. Za den se u dospělého člověka obnoví přibližně 1 % ery.
Rozpad ery a výstup hemoglobinu do okolního prostředí se nazývá hemolýza. Za normálních okolností k hemolýze krvinek uvnitř krevního řečiště nedochází ( viz zánik ery ve slezině ). Je tomu tak proto, že za normálního stavu jsou ery v osmotické rovnováze s krevní plazmou. Jejich membrána je schopna udržet normální tvar a proto v krvi nenastává hemolýza. Při různých nepříznivých podmínkách se ovšem může ery rozpadat i v krevním oběhu. Tím se zkracuje délka jeho života. K posouzení odolnosti ery slouží vyšetření osmotické rezistence ery.
Membrána normálních ery je odolná nejen v izotomickém roztoku ( např.: 0,85% roztoku NaCl ), ale v roztoku s nižší koncentraci NaCl a to až do koncentrace 0,44 % eventuálně do 0,42% ( hypotomický roztok ) při této hodnotě hemolyzují v krevním vzorku nejstarší ery, které mají nejmenší tzv. minimální osmotickou rezistenci. V roztocích s ještě nižší koncentrací 0,32-0,30 % NaCl zjistíme, že ve vzorku už hemolyzovaly všechny ery a to i ty, které měly nejlepší odolnost – byla překročena jejich maximální osmotická rezistence.
Stanovením hodnoty minimální a maximální rezistence při chudokrevnosti můžeme zjistit, zda příčina zánětu ery není patologická změna ery membrány.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
PRINCE- JONESOVA KŘIVKA
1. fyziologická anizocytóza
2. Patologická amnizocytóza- více menších ery
3. Mikrocytóza – všechny menší
4. Makrocytóza – všechny větší
PARAMETRY ERY
1. počet ery
U mužů 4,5-5,5.1012/l
U žen 3,8-4,7. 1012/l
Novorozenci 5. 1012/l
2. množství hemoglobinu
U mužů 130-170g/l
U žen 112-152g/l
Novorozenci 180-200g/l
3. objem ery
U mužů i že 87 +/- 5 fl ( femtolitrů )
Novorozenci 105 fl – makrocytóza
Malé děti do 3let 75 fl – fyziologicky malé ery - mikrocytóza
Výpočet: hematokrit
Počet ery ( fl )
4. hematorkit HTK
Udává celkový objem ery vzhledem k objemu celé krve. Udává se podílem sloupce červených krvinek po jejich odstředění a usazení na dně hematokritové zkumavky.
U mužů 0,44 +/- 0,05
U žen 0,39 +/- 0,04
5. množství hemoglobinu v ery – Hb ery
Jedná se o spočítanou hodnotu, díky které získáme představu zda má ery dostatek krevního barviva.Hodnota Hb ery je 32 +/- 2 pg ( pikogramy ).
Výpočet : množství hemoglibinu v g/l
Počet ery .1012/l ( pg )
6. množství koncentrace hemoglobinu v ery – Hb koncentrace
35 +/- 2%
Výpočet: Hemoglobin
Hematokrit ( % )
Ery potřebují pro svou existenci dobře vyvinutou buněčnou membránu a správně probíhající metabolismus. Pronormoblasty a normoblasty vytvářejí nukleoproteiny, které jsou v tomto vývojovém stádiu potřebné pro syntézu bílkovin budoucího erytrocytu. Na bílkovinný základ hemoglobinu ( globin ) se v mladých erytrocytech navazují molekuly hemu se železem a vytvářejí tak molekulu hemoglobinu ( Hb ). Membrána erytrocytů je tvořena proteiny, lipidy a sacharidy. Je polopropustná ( semipermeabilní ). Do ní může pronikat voda a některé anionty ale zabraňuje úniku hemoglobinu a kationtů.Membrána erytrocytů je schopna vykonávat tzv. aktivní transport. V tomto případě je sodík ( Na ) transportován z červené krvinky navenek a draslík naopak do nitra buňky a to v obou případech protikoncentračního spádu ( gradiendu )
Tento aktivní transport vyžaduje energii, kterou krvinka získává metabolizováním glukosy a vytvářením ATP ( adenozintrifosfát ).
Ery membrána musí být elastická ale přitom pevná.Elastičnost a ohebnost krvinek umožňuje jejich pohyb skrz kapiláru ( průměr o polovinu menší než je průměr ery ). Pevnost membrány zaručuje krvinkám stálý tvar. Uvnitř ery probíhá energetický metabolismus – odbourávání glukosy za souhry nejméně 40 enzymů. Metabolismus glukosy zajišťuje potřebnou energii a tím i správnou funkci hemoglobinu a membrány ery. Fyziologický ery žije v těle 110-120 dnů.
Když začíná ery stárnout klesá v něm glukosa a buněčné dýchání. Zároveň v ery stoupá množství methemoglobinu ( z 1-6% ) a klesá množství ATP. Stárnoucí ery ztrácí svůj výhodný tvar vtlačeného disku a získává tvar kulovitý ( Sférický ). Starý ery = SFÉROCYT. Takto změněný ery se hůře pohybuje v kapilárním řečišti a zachycuje se zejména ve slezině. Ve slezině pak monocyty a makrofágy fagocytují sférocyty.Za minutu takto zaniká asi milion ery. Za den se u dospělého člověka obnoví přibližně 1 % ery.
Rozpad ery a výstup hemoglobinu do okolního prostředí se nazývá hemolýza. Za normálních okolností k hemolýze krvinek uvnitř krevního řečiště nedochází ( viz zánik ery ve slezině ). Je tomu tak proto, že za normálního stavu jsou ery v osmotické rovnováze s krevní plazmou. Jejich membrána je schopna udržet normální tvar a proto v krvi nenastává hemolýza. Při různých nepříznivých podmínkách se ovšem může ery rozpadat i v krevním oběhu. Tím se zkracuje délka jeho života. K posouzení odolnosti ery slouží vyšetření osmotické rezistence ery.
Membrána normálních ery je odolná nejen v izotomickém roztoku ( např.: 0,85% roztoku NaCl ), ale v roztoku s nižší koncentraci NaCl a to až do koncentrace 0,44 % eventuálně do 0,42% ( hypotomický roztok ) při této hodnotě hemolyzují v krevním vzorku nejstarší ery, které mají nejmenší tzv. minimální osmotickou rezistenci. V roztocích s ještě nižší koncentrací 0,32-0,30 % NaCl zjistíme, že ve vzorku už hemolyzovaly všechny ery a to i ty, které měly nejlepší odolnost – byla překročena jejich maximální osmotická rezistence.
Stanovením hodnoty minimální a maximální rezistence při chudokrevnosti můžeme zjistit, zda příčina zánětu ery není patologická změna ery membrány.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
HEMOGLOBIN
Krevní barvivo Hb je složitá bílkovina tzv. hemoprotein. Vyplňuje obsah červených krvinek a umožňuje jim plnit přenos kyslíku.Bílkovinná složka globin tvoří 96% hemoglobulinové molekuly a hem 4%. V ery dospělého člověka je v průměru 32 +/- 2 pg Hb (tj 35 +/-2%).
Hb je tvořen 4 peptidovými řetězci. Každý obsahuje 1 hem. 2 a 2 řetězce jsou identické. V normálním Hb dospělých se 1 dvojice řetězců značí α2β2.
Fyziologické hemoglobiny:
Embrionální – 1 Hb vznikající v plodu. Už po 10 týdnech se peptidové řetězce mění na α2γ2 =
fetální hemoglobin Hb ( F ) – přetrvává v ery plodu po celou dobu nitroděložního života.Krvinky novorozence obsahují 70-90% HbF a pouze 10-30% Hb dospělých. Hladina HbF v ery novorozence postupně klesá a v 5-7 měsíci po narození je již menší než 2%.
HbF se od Hb dospělých liší:
1. Složení peptidového řetězce
2. Odolnější vůči alkáliím
3. Má vyšší afinitu ke kyslíku ( snáze váže kyslík )
Hb dospělých ( A ) α2β2 – tvoří ho 3 složky: A1 , A2 , A3 .
Nejvíce HbA1 (α2β2)– činí 90% Hb dospělých
A2 – 1,2-2% (α2γ2 )
A3– minimální část = produkt stárnoucí složky A1 ( nemá žádný zvláštní vzorec ).
Barevná část Hb je Hem. Z chemické struktury hemu vyplívá jeho význam při vazbě kyslíku na něho. Základem je protoporfynin, který vzniká v organismu odbouráváním AMK postupnými chemickými reakcemi. Působením enzymu hemsyntetázy se do protoporfynu včlení 4 vazbami Fe a vzniká hem. Přičemž 6ti vazné Fe obsaženo v hemu nese 2 kladné náboje. Kyslík je v hemoglobinové molekule vázaný jen 1 vazbou a proto se z jiných tkání lehce uvolňuje. Přenos kyslíku do tkání = OXYGENACE. Změna Hb na molekulu s 3 mocným Fe způsobuje ztížení uvolňování kyslíku tkání – tuto změnu nazýváme OXIDACE – vzniká při ní z Hb methemoglobin.
Fyziologicky se v krvi může vyskytnout malé množství methemoglobinu ( 0,5-1,7% ). MetHb se může redukcí změnit zpět na fungující Hb.
Hemoglobin, na který se v průběhu oxygenace naváže kyslík se nazývá OXYHEMOGLOBIN
( HbO2 ). Hb bez kyslíku je DEOXYGENOVANÝ HEMOGLOBIN. Na 1g hemoglobinu se váže 1,35ml kyslíku.
V tkáních se při výměně plynů namísto kyslíku váže buď vodík nebo oxid uhličitý. Na Hb molekulu se může rovněž navázat oxid uhelnatý a tak vzniká karbonylhemoglobin a znemožňuje tím vazbu kyslíku na hemoglobin ( např.: při otravě svítiplynem ). V malém množství se tato sloučenina tvoří i u zdravých osob ( do 1,5% ). U kuřáků ( 6,5% ). Podobně může zabránit vazbě kyslíku na hemoglobin vazba atomu síry ( některé léky, chemikálie ) a vzniká sulfhemoglobin.Ani ten se nemůže změnit na hemoglobin schopný fce.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Hb je tvořen 4 peptidovými řetězci. Každý obsahuje 1 hem. 2 a 2 řetězce jsou identické. V normálním Hb dospělých se 1 dvojice řetězců značí α2β2.
Fyziologické hemoglobiny:
Embrionální – 1 Hb vznikající v plodu. Už po 10 týdnech se peptidové řetězce mění na α2γ2 =
fetální hemoglobin Hb ( F ) – přetrvává v ery plodu po celou dobu nitroděložního života.Krvinky novorozence obsahují 70-90% HbF a pouze 10-30% Hb dospělých. Hladina HbF v ery novorozence postupně klesá a v 5-7 měsíci po narození je již menší než 2%.
HbF se od Hb dospělých liší:
1. Složení peptidového řetězce
2. Odolnější vůči alkáliím
3. Má vyšší afinitu ke kyslíku ( snáze váže kyslík )
Hb dospělých ( A ) α2β2 – tvoří ho 3 složky: A1 , A2 , A3 .
Nejvíce HbA1 (α2β2)– činí 90% Hb dospělých
A2 – 1,2-2% (α2γ2 )
A3– minimální část = produkt stárnoucí složky A1 ( nemá žádný zvláštní vzorec ).
Barevná část Hb je Hem. Z chemické struktury hemu vyplívá jeho význam při vazbě kyslíku na něho. Základem je protoporfynin, který vzniká v organismu odbouráváním AMK postupnými chemickými reakcemi. Působením enzymu hemsyntetázy se do protoporfynu včlení 4 vazbami Fe a vzniká hem. Přičemž 6ti vazné Fe obsaženo v hemu nese 2 kladné náboje. Kyslík je v hemoglobinové molekule vázaný jen 1 vazbou a proto se z jiných tkání lehce uvolňuje. Přenos kyslíku do tkání = OXYGENACE. Změna Hb na molekulu s 3 mocným Fe způsobuje ztížení uvolňování kyslíku tkání – tuto změnu nazýváme OXIDACE – vzniká při ní z Hb methemoglobin.
Fyziologicky se v krvi může vyskytnout malé množství methemoglobinu ( 0,5-1,7% ). MetHb se může redukcí změnit zpět na fungující Hb.
Hemoglobin, na který se v průběhu oxygenace naváže kyslík se nazývá OXYHEMOGLOBIN
( HbO2 ). Hb bez kyslíku je DEOXYGENOVANÝ HEMOGLOBIN. Na 1g hemoglobinu se váže 1,35ml kyslíku.
V tkáních se při výměně plynů namísto kyslíku váže buď vodík nebo oxid uhličitý. Na Hb molekulu se může rovněž navázat oxid uhelnatý a tak vzniká karbonylhemoglobin a znemožňuje tím vazbu kyslíku na hemoglobin ( např.: při otravě svítiplynem ). V malém množství se tato sloučenina tvoří i u zdravých osob ( do 1,5% ). U kuřáků ( 6,5% ). Podobně může zabránit vazbě kyslíku na hemoglobin vazba atomu síry ( některé léky, chemikálie ) a vzniká sulfhemoglobin.Ani ten se nemůže změnit na hemoglobin schopný fce.
Podporujeme:
kosmetika a líčení Brno a lepení, barvení a prodlužování řas
love Moon - aniontová intimní hygiena pro ženy a dětské pleny
omlazení obličeje, neinvazivní liposukce, trvalá epilace Brno
léky, vitamíny, kosmetika, zdravá výživa nejen proti striím
latexové matrace, lamelové rošty a dětský nábytek
Přihlásit se k odběru:
Příspěvky (Atom)