Anémia

Anémia
Anémia zo straty krvi môže vzniknúť náhle z prudke (akútna) straty krvi alebo postupne z dlhšie trvajúcich strát menšieho množstva krvi. Anémia z postupné (chronickej) straty krvi vedie vždy k nedostatku železa v tele pacienta. Jedná sa o anémii z nedostatku železa (pozri ďalej). Vždy sa jedná o anémiu Hypochromní mikrocytární!
Anémia z akútnej straty krvi bude normochromní normocytová. Pri náhlej strate krvi je ľudský organizmus v nebezpečenstve života pre náhly úbytok cirkulujúcej krvi. Vzhľadom k zníženému objemu krvi sa nemôže dostatočne plniť krvný řečiště.Klesá krvný tlak klesá preto objem krvi vypuzované zo srdca a tým nastáva pokles okysličovaniu v tkáni.Člověk je schopný zniesť a vyrovnať prirodzeným spôsobom náhlu stratu nepresahujúcou 10% objemu cirkulujúcej krvi. Pri väčších stratách sa vyskytujú poruchy krvného oběhu.Při stratách 30-40% obehu krvi je ohrozený život. Pri väčších stratách nastáva smrť vykrvácaním.
Nebezpečenstvo zlyhania krvného obehu nehrozí pri pomalej strate krvi.

Anémia ZO ZVÝŠENNÉHO odbúravanie Erytrocyty

Tieto anémia nazývame aj na hemolytické.Dělíme je na: vrodené a získané
Vrodená delíme do troch skupín: a) z poruchy ery membrány
b) z poruchy enzýmov potrebných pre glykolýzu ery
c) z poruchy syntézy hemoglobínu
A) zaraďujeme sem anémia, kde pre poruchu v štruktúre ery membrány erytrocyty stráca svoj bikonkávní tvar a svoju elastičnost a teda stráca výhodu dobrého pohybu v kapilárneho řečišti.Porucha membrány spôsobuje rôzne zmeny tvaru ery.
Dedičná sférocytová hemolytická anémia (dedičná sférocytóza)
Je to vrodené ochorenie, kedy v krvi chorého kolují erytrocyty sférického tvaru, ktoré predčasne hemolyzují.Při hemolýzu ery zisťujeme tieto charakteristické laboratórne nálezy:
- anémie so zvýšeným počtom sférocytů
- Zvýšený počet retikulocytů
- Zvýšená hladina nekonjugovaného bilirubínu
- Zvýšená hladina sérového Fe
- rozmnožovanie žlčových farbív v moči a stolici
Toto ochorenie sa môže prejaviť v detskom veku, ale nie je zvláštnosťou že prvé zistiteľné hemolýzu zistíme až u dospelého človeka. Pravidlom je nález žlčových kameňov v predčasných veku.
Liečba: Po proběhlo hemolýzu liečime podľa klinického stavu pacienta.Jedinou možností, ako chorému pomoci je odstránenie sleziny (splenektomie).
Podobný laboratórne aj klinický nález nachádzame pri vrodenej obalocytóze. Toto ochorenie je vzácnější než sférocytóza, len výnimočne spôsobuje výraznejšie anémia.
Ešte vznešenejšie sa stretávame s vrodenou akantocytózou.

B) Pri tomto type hemolytická anémia chýba niektorý z enzýmov potrebných pre anaeróbnu glykolýzu alebo pre pentózový cyklus.Nebo chýba niektorý z enzýmov, ktorý zabezpečuje oxidoredukční schopnosť hemoglobinu.V laboratórnom náleze zvyčajne nachádzame makrocytovou hemolytickou anémii.Patří sem napríklad: defekt pyruvátkinázy alebo defekt glukóza-6-fosfát-dehydrogenáza GCPD - Ide o zriedkavo zisťovanej hemolytická anémia, čo môže byť spôsobené aj tým, že diagnostika týchto ochorení je náročná a pre diagnózu je vybavené len veľmi málo laboratórií.

C) Hemoglobinpatie
Vrodené poruchy tvorby a funkcie Hemoglobinu.Fyziologické Hb (A, F) majú v erytrocytoch relatívne stabilné kvalitatívne aj kvantitatívne zastúpenie. Následkom génovej mutácie, môžu nastať poruchy dvojakého druhu: 1) Nedostatočná tvorba globínových reťazcov
2) Je zmenené zloženie AMK v globini

1. Poruchy vyvolané nedostatkom globínových reťazcov nazývame talasémia.
Týka-li sa nedostatok reťazcov α hovoríme o α-talasémia. Nedostatočná tvorba reťazcov β je
β-talasémia. V našej zemepisnej polohe sa častejšie vyskytuje β-talasémia.
Typickým znakom pre β-talasémia je mikrocytová, hypochromní, ale! HYPERSIDEREMICKÁ! hemolytická anémia. Prítomné sú terčovité ery. Ak chorý zdedil gén talasémia od oboch rodičov (homozygotná forma), je priebeh ochorenia veľmi ťažký a často končívá smrteľne v útlom detstve. Heterozygotné forma býva náhodne zistená u dospelých a jediným prejavom môže byť úplne mierna anémia.

2. Pravé hemoglobinpatie
Vznikajú dedičnú mutácií niektorých AMK v reťazcoch globínových molekúl. Patologický Hb sa vyznačuje veľkými písmenami SK alebo podľa miesta, kde boli objavené. Klinický priebeh hemoglobinpatií sa prejavuje rozlične intenzívne hemolytickou anémií.U patologických Hb býva zvýšená alebo znížená afinita k kyslíka.
Patrí sem hemoglobinpatie S, ktorá spôsobuje tzv Kosáčikovitá anémiu alebo ak drepanocytózu (často u černochov). Ďalej hemoglobinpatie C - typicky terčovité ery