Malignity LYMFON

Malignity LYMFON
Zhubné procesy lymfatického tkaniva uložené predovšetkým v lymfatických uzlinách, slezine a kostnej dřeni.Pro stanovenie správnej diagnózy je vyžadované histologickú vyšetření.Řadíme sem:
1. Hodkinova ochorenie
2. NHL - nehodgkinovské lymfony

Hodgkinova choroba (zhubný lymfogranulom)
Pre stanovenie diagnózy je prvoradé histologické vyšetrenie uzliny, kde je významný nález buniek Reedová - Sternberg a podľa ich frekvencie a ďalších znakov sa používalo histologickú triedenie do 4 typov. Ochorenie začína v jednej lymfatickej uzliny a šíri sa do susedných uzlina susedných orgánov ako veľmi pokročilých potom postupuje aj do vzdialených oblastí tela. Rozsah postihnutia sa vyjadruje štyrmi biomedicínskym štádiami a podľa tohto určenia sa následne odporúča aj optimálna liečba (väčšinou kombinácia rádioterapia a chemoterapia). Prognóza je u včas diagnostikovaných ochorení veľmi priaznivá.
NHL
Táto skupina predstavuje značne rôznorodú skupinu ochorení a tiež aj tu je základom pre diagnostiku histológie. NHL môžu sa vyskytovať aj úplne mimo lymfatickú tkanivo, potom sa označujú ako mimouzlinové (typicky ORL oblasť a oblasť tráviaceho systému). Existuje niekoľko klasifikácií podľa ktorých sú NHL tříděny.V podstate je možné rozdeliť do dvoch veľkých skupín:
A. NHL s nízkym stupňom malignity
C. NHL s vysokým stupňom malignity
Niekedy medzi NHL zaraďujeme aj plazmocytom (myelóm) - nádorové ochorenia vychádzajúce z B lymfy na úrovni jeho diferenciácie v plazme buňku.Tato malígny zmenená plazmatická bunka sa stáva základom bunkového klonu, ktorý produkuje nadmerné množstvo imunoglogulinu, ktoré sú zvyčajne jednej třídy.Je to tzv . monoklonálna proteín, ktorý sa zvyčajne vylučuje do moču, kde je nezisťuje ako Bens-Jonesová bílkovina.U tejto choroby je ďalším pravidelným nálezom vysoká sedimentácia, zvýšená viskozita krvi a anémia. Súvisiaci biochemické nálezy a úplne typické zmeny v kostiach (v chrbtici, lebke, rebrách, kde sa nachádza myelomová ložiská). Pacienti trpia ukrutnými bolestmi.Je to zhubné ochorenie ne úplne vyléčitelné ale s predpoveďami dlhého prežívania, po mnohých rokoch sa pridáva poškodenie obličiek ( myelomová oblička). Což najčastejšie vedie k smrti pacienta.

Druhotne získané poruchy leukocytov (so známou príčinou a nezhubné)
Zníženie počtu leuk tzn. leukopénia, granulocytopenie (vždy potrebný absolútny počet), lymfocytopenie (absolútny počet), agranulocytóza (zníženie leuk pod 0,2. 109 / l - výnimočné situácie pri prudkých infekciách alebo dôsledok cytostatické liečby.
Príčiny leukopénia = po niektorých infekčných onemocněních.Druhotně u niektorých ťažkých chorôb, dôsledok ionizačného žiarenia, liekov, chemikálií.Způsobena tromi mechanizmy:
A. Osud zrelých leuk v krvi
B. Telo vytvorí protilátky proti vlastným leuk
C. Poškodenie materských buniek v kostnej dreni
Leukocytóza
Fyziologické príčiny-bezprostredne po fyzickej námahe, v tehotenstve, v novorodeneckej obdobie.
Chorobné zvýšenie: najrôznejšie infekčné a zápalové ochorenia, otravy ťažkými kovmi, po akútnej strate krvi, po akútnej hemolýzu, po operáciách, po srdcovým infarktu au zhubných nádorov.
Osobitným prípadom leukocytóza je tzv leukemoidní reakcie: zvýši sa počet leuk, v diferenciálnom rozpočtu sa objaví menej zrelé formy leuk (myelocyty, metamyelocyty, myeloblasty). Pozor na zámenu z CML. Leukemoidní reakciu nachádzame u pacientov v ťažkom stave (pacienti po úrazoch v bezvedomí, ťažko vyčerpaní). Po zlepšeniu celkového stavu nález sa veľmi rýchlo upraví k normálnym parametrom.
* Lymfocytóza (Pozor absolútny počet) - Typicky u pacientov s TBC, sifilisem, podvyživených detí.
* Eosinofilie - Alergické ochorenia u parazitálních chorob.Některé hematologické choroby (CML, NHL, Hodgkin)
* Basofilie-normálne počet 1.Objevuje sa zriedka ua takmer vždy znamená prítomnosť hem.malignity.
Jediná fyziologická basofilie je po odstránení sleziny (splenektomie)
Pri diferencovania leuk hovoríme o posun k mladším formám (metamyelocyty, nesegmentovaný granulocytov (tyčka)).
Toxické granulácie neutrofilov (v zrnách hrubej granulácie) pri ťažkých infekciách a po otravách.

Retikulocystární systém RES
Bunky tohto systému sú roztrúsené v celom organizme a základnou funkciou je ich fagocytárnu funkcie (tzn. Pohlcovanie cudzích častíc). Tým sa tieto bunky zúčastňujú na obrane organismu.Buňky tohto systému majú pôvod v kostnej dreni. V embryonálnej živote zostávajú v kostnej dreni. Po narodení sú potom prítomné ako v periférnej krvi tak v tkanive. V periférnej krvi sem patria najmä monocyty. V tkanivách potom rôzne druhy histiocytů (makrofágy). Tkanivové makrofágy sú fixné. Väčšinou neopúšťa tkaniva av jednotlivých orgánoch sú špecializovať na niektoré funkce.Např.: Makrofágy v pľúcach pohlcujú prachové častice. Makrofágy v pečeni pohlcujú nadbytok železa a žlčových farbív. Makrofágy v slezine pohlcujú časti rozpadající sa ery.Schopnost buniek RES pohlcovať častice telu cudzie je veľmi vysoká ale môže byť vyčerpána.Potom dochádza k ukladaniu cudzích látok priamo vo funkčných bunkách orgánu.Což vedie k poškodeniu orgánu (silikóza - ukladanie kremíka v pľúcach u baníkov , Hemosideroza - ukladanie železa v orgánoch napr.: pečeň, pri nadmernom rozpade ery nadmerne Fe prijímajú lieky alebo transfúziou. Monocyty v periférnej krvi zohrávajú úlohu pri obrane organizmu proti infekciám ale iv boji organizmu sa zhubnými nádory.Monocyty ROZOZNÁVA nádorové bunky a likvidujú ich. Zároveň tým mobilizujú imunitný aparát na reakciu proti nádoru.Buňky RES môžu sami o sebe byť zdrojom akútneho bujení.Takto zněněné bunky RES stráca svoju pôvodnú obrannú schopnost.Nadměrně sa množia a poškodzujú orgány, v ktorých sú uloženy.Řadíme sem napríklad: Akútna monocytové leukémia . Nádorovité rozmnožovanie histiocytu = histiocytóza.