CHRONICKEJ Leukemia

CHRONICKEJ Leukemia
1. Chronická myeloidní leukémia (CHL)
2. Chronická lymfatická leukémia (CLL)

Morfologické zmeny
1. Akútna leukémia
Krvný obraz - obvykle leukocytóza a leuk nad 10. 109 / l, niekedy je počet leuk v norme, niekedy je aj znížený potom sa jedná o aleukemické tvorby.
Podstatný je diferenciálny rozpočet leuko.V periférnej krvi sa objavuje väčšie množstvo blastov! Ďalej je prítomná anémia podľa pokročilosti ochorenia je potom pokročilá aj anémia a pravidlom býva trombocytopenie.Zřetelná je tiež výrazná anizocytoza - trombocytov.
V kostnej dreni-obvykle hyperplastická krvotvorba (hodně rozmnožovanie) značne sú rozmnožovanie alebo úplne prevažujú blastické bunky. Spodná hranica pre akútnu leukémiu je 30% infiltrácia v blastov. Normálny zložky krvotvorby sú potom patrične potlačené.
Pri úspešnej liečbe akútnej leukémie blastov z kostnej drene ustupujú a tým sa uvoľňuje priestor pre normálnu krvotvorbu. Úplný ústup leukémie je, ak v kostnej dreni nepresahuje počet blastov 5%. Tento stav je tzv remisia v ochorenia. Opakom remisie je relaps ochorenia, čo je nové vzplanutia ochorenia, pričom každé nové remisia sa dosahuje podstatne horšie.

ALL - je ochorenie detského veku s maximom okolo 5. Veku. Součastnosti sú výborné terapeutické výsledky a možnosť úplného vyliečenia v 60%.
ALL v dospelom veku má dosť zlú prognózu
AML - je častejšie zachytená v dospelých. Tu je liečba úspešnejší av detskom veku má veľmi zlú prognózu.
Terapeutické
Základ tvorí chemoterapia, imunoterapia, rádioterapia
Najúčinnejšia je transplantácia kostnej drene - lepšie u mladších pacientov a limitom je existencia vhodného darcu.
Ad B
CML - v krvnom obraze je vždy leukocytóza nad 10x10 na deviatu v litra, veľmi často až 100x 10 na deviatu / liter. V diferenciálnom rozpočtu:
Nachádzame tu celú granulocytovou vývojovú sériu vrátane blastických elementů.Časté je zvýšenie eosimofilů a pravidlom zvýšenej Basofil. Dopĺňame vyšetrenie alkalickej fosfatázy u leuk, ktorá je u CML znížená až nulová. Diagnosticky významné je cytogenetickej vyšetrenie tzv karyotypu buniek (poznanie všetkých chromoz.), Kde je pravidelným nálezom nález Filadelfského chromozómu [Ph na prvou], ktorý je charakteristický pre tento typ leukémie.
V kostnej dreni - opäť hyperplastická krvotvorba sa zmnožením granulocytopoézy (vývojová rada pre granúl.) Zvyčajne s prevahou mladších foriem ale s blastov do 5%. Ak sa zvýši počet blastov - akcelerácie ochorenia a hrozí riziko zvratu v akútnu leukémiu. CML sa môže zvrátiť ako u ALL tak u AML
CLL - v diferenciálnom rozpočtu tvoria 70 - 98% malé zrelé lymfy. V neskorších štádiách choroby sa předrušuje anémia a trombocytopénia
V kostnej dreni - taktiež prevládajú malé zrelé
Stupeň infiltrácie býva rôzny v závislosti na tom je príslušne utlačena krvotvorba. Pri CLL je veľmi často zväčšená slezina a lymfy. Uzliny. Liečba chronických leukémiou: chemoterapia, imunoterapia, príp. rádioterapia a najlepšie transplantácie.
Prognóza: podobne ako akútna leukémia
CLL sa v detskom veku takmer nevyskytuje!
Myelodysplastické syndróm MDS
Ide o kvantitatívne i kvalitatívne poruchu krvotvorby, keď sú postihnuté všetky krvotvorné řady.Nález je charakterizovaný periférne pancytopenií.V kostnej dreni sú viditeľné najmä kvalitatívne zmeny (= zmeny veľkosti buniek, pomeru jadra a cytoplazmy, štruktúry chromatinu, veľmi často nesouběh zretia jadra a cytoplazmy a dysgranulace). Všeobecne tieto zmeny nazývame poruchami zrenia = dysplastické zmeny.
I u tejto choroby je stanovená Fab klasifikácia (vznikla v roku 1982) delí toto ochorenie do piatich skupín.
Klinický obraz pacientov je veľmi různorodý.Někteří pacienti môžu stony zdanlivo veľmi lehce.U iných sa hneď od začiatku ide o veľmi ťažké onemocnění.V prevažnej väčšine sa jedná o tzv.preleukémii, keď ochorenia prechádza v akýkoľvek druh akútnej leukémie.Léčba je veľmi zložitá a prognóza neistá. Počas života môže pacient prechádzať z jednej do druhej skupiny podľa Fab klasifikácie. (Možnosť transplantácia kostnej drene)
Myeloproliferační syndróm
Ako myeloproliferační syndróm označujeme stavy ktorých spoločným znakom je proliferácia myeloidní série a to ako v kostnej dreni tak mimodřeňově (extramedulárně). Zaraďujeme sem:
1.Primární myelofibróza
2. Primárnej trombocytémie
3. Polycytemia Vera