Hemoglobín

Hemoglobín
Krvné farbivo Hb je zložitá bielkovina tzv hemoprotein. Vypĺňa obsah červených krviniek a umožňuje im plniť prenos kyslíku.Bílkovinná zložka globin tvoria 96% hemoglobulinové molekuly a hem 4%. V ery dospelého človeka je v priemere 32 + / - 2 pg Hb (tj 35 + / -2%).
Hb je tvorený 4 peptidovými reťazci. Každý obsahuje 1 hem. 2 a 2 reťazce sú identické. V normálnom Hb dospelých sa 1 dvojica reťazcov značí α2β2.
Fyziologické hemoglobínu:
Embrionální - 1 Hb vznikajúce v plodu. Už po 10 týždňoch sa peptidové reťazca mení na α2γ2 =
fetálny hemoglobín Hb (F) - pretrváva v ery plodu po celú dobu vnútromaternicového života.Krvinky novorodenca obsahujú 70-90% HbF a len 10-30% Hb dospelých. Hladina HbF v ery novorodenca postupne klesá av 5-7 mesiaci po narodení je už menší ako 2%.
HbF sa od Hb dospelých líšia:
1. Zloženie peptidového reťazca
2. Odolnejšie voči alkáliám
3. Má vyššiu afinitu k kyslíka (ľahšie viaže kyslík)
Hb dospelých (A) α2β2 - tvoria ho 3 zložky: A1, A2, A3.
Najviac HbA1 (α2β2) - predstavuje 90% Hb dospelých
A2 - 1,2-2% (α2γ2)
A3-minimálna časť = produkt starnúcej zložky A1 (nemá žiadny osobitný vzorec).
Farebná časť Hb je Hem. Z chemickej štruktúry hemu vyplívá jeho význam pri väzbe kyslíka na neho. Základom je protoporfynin, ktorý vzniká v organizme odbouráváním AMK postupnými chemickými reakciami. Pôsobením enzýmu hemsyntetázy sa do protoporfynu integrujúc 4 väzbami Fe a vzniká hem. Pričom 6ti bandážové Fe obsaženo v hemu nesie 2 kladné náboje. Kyslík je v hemoglobinové molekule viazaný len 1 väzbou a preto sa z iných tkanív ľahko uvoľňuje. Prenos kyslíka do tkanív = OXYGENACE. Zmena Hb na molekulu s 3 mocným Fe spôsobuje sťaženie uvoľňovania kyslíka tkanív - túto zmenu nazývame Oxidácia - vzniká pri nej z Hb methemoglobínu.
Fyziologicky sa v krvi môže vyskytnúť malé množstvo methemoglobínu (0,5-1,7%). MetHb sa môže redukciou zmeniť späť na fungujúce Hb.
Hemoglobín, na ktorý sa v priebehu oxygenace nadviaže kyslík sa nazýva OXYHEMOGLOBIN
(HBO2). Hb bez kyslíka je DEOXYGENOVANÝ hemoglobínu. Na 1g hemoglobínu sa viaže 1,35 ml kyslíka.
V tkanivách sa pri výmene plynov namiesto kyslíka viaže buď vodík alebo oxid uhličitý. Na Hb molekulu sa môže tiež nadviazať oxid uhoľnatý a tak vzniká karbonylhemoglobin a znemožňuje tým väzbu kyslíka na hemoglobín (napr.: pri otrave svietiplyn). V malom množstve sa táto zlúčenina tvoria aj u zdravých osôb (do 1,5%). U fajčiarov (6,5%). Podobne môže zabrániť väzbe kyslíka na hemoglobín väzba atómu síry (niektoré lieky, chemikálie) a vzniká sulfhemoglobin.Ani ten sa nemôže zmeniť na hemoglobín schopný fce.